不稳定血红蛋白病的症状_不稳定血红蛋白病的症状是什么

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不稳定血红蛋白病的症状

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　　不稳定血红蛋白病的临床表现：

　　发生与HbH病或G6PD缺陷类似的慢性或急性溶血性贫血。症状轻重和发生时间很不一致，轻者由于骨髓代偿，可无贫血;重者婴儿期就可出现贫血。贫血轻重与不稳定血红蛋白种类及与所含不稳定血红蛋白量有关;多数病人平时表现轻度溶血性贫血，感染或具氧化性药物可诱发或加重溶血，引起贫血加重或溶血发作，即使感染很轻也可诱发溶血危象。患儿常伴有脾大，在溶血发作时可有黄疸及棕褐色尿，后者是由于血红素代谢为二吡咯化合物，从尿中排出所致。此外，患者可有发绀，这是因为不稳定Hb的二价

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