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出血性疾病 (出血性疾病,出血)

出血性疾病的诊断

  出血性疾病的诊断检查:

  1.病史和体格检查:了解患者出血史至为重要,须注意以下几方面:

  1.1.出血类型:以皮肤及黏膜的瘀点、瘀斑为主,多提示血小板性或血管性出血,此类出血如有外伤诱发,可即刻出血,持续时间短。如以深部组织(肌肉、关节腔)出血为主,则提示凝血因子缺乏,常在外伤后缓慢发生,持续时间长。

  1.2.出血诱因:有药物接触史,多提示血小板性;如轻伤后出血不止,多为凝血因子障碍。

  1.3.家族史:因遗传性出血疾病常有一定遗传方式,应询问祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。

  1.4.体格检查:观察出血的形态与分布,是否对称,平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血,有无全身性疾病表现。

  2.实验室检查:常用的几种出凝血检查及其意义如下:

  2.1.血小板计数:血小板<100 10="" 9="" l="">500×10^9/L为增多。一般血小板低于50×10^9/L时则可见自发性出血,低于20×10^9/L则发生明显出血,低于10×10^9/L则出血严重。血小板特别高时易于发生血栓,也可引起出血.

  2.2.出血时间:正常为1~3分钟,4分钟以上为延长(Duke法)。出血时间与毛细血管收缩能力、血管内皮细胞相互黏合功能、血小板数及其功能、血中VW因子、凝血酶原复合体、纤维蛋白原含量、局部皮肤弹性和受压情况、针刺伤口深浅等有关。出血时间延长见于原发和继发血小板减少、血管性血友病、先天性纤维蛋白原缺乏症、纤溶状态及严重的Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ因子缺乏和遗传性毛细血管扩张症。

  2.3.凝血时间(试管法):是一种比较简单的测定血液中凝血因子活力的方法。正常值为5~11分钟;>15分钟为延长,提示凝血功能障碍。

  2.4.血块收缩:本试验主要是检测血小板的功能。正常人血块1小时开始收缩,18~24小时收缩完全。血块收缩不佳见于血小板减少或血小板无力症、凝血酶或纤维蛋白形成重度减少等情况。

  2.5.束臂试验:本法测定毛细血管脆性和血小板功能。

  2.6.凝血酶原时间(PT):是用于检查凝血酶原Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子的一种方法。应作正常人对照,比正常对照延长3秒以上为异常,凝血酶原时间延长见于:先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ减少或继发性凝血酶原复合物减少、纤维蛋白原减少、血中抗凝物质(如肝素等)增多,某些药物或肝、肾疾病时也可见凝血酶原时间延长。

  2.7.复钙时间(义称血浆凝固时间):其意义与凝血时间基本相同,但较敏感,易于观察,可以重复。正常值为1.5~3分钟.>4分钟为延长。

  2.8.凝血酶原消耗试验:通过测血清中剩余凝血酶原含量,检查形成凝血活酶的各因子有无异常,包括Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ . Ⅺ、Ⅻ因子和血小板第3因子。其中任何因子缺乏时,凝血活酶生成不良,血清剩余凝血酶原多,凝血酶原消耗试验时间缩短,比同时正常人对照相差40%有意义。在血友病、原发性或继发性血小板减少性紫癜、血小板无力症时本试验时间缩短,高凝状态和血栓性疾病时延长。

  2.9.白陶土部分凝血活酶时间(KPTT):用于检查内源性凝血系统所有凝血因子,特别是Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子。本试验延长见于因子工、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ减少以及肝素等抗凝物质增多时;缩短见于DIC高凝状态,因子Ⅷ或因子Ⅴ增多。

  2.10.凝血活酶生成试验(TGT):比凝血酶原消耗试验更加敏感,能测出轻型血友病。患者标本比正常对照延长5秒以上为异常,应用出血性疾病患者标本与正常人标本进行各种组合试验,即可确定缺乏何种凝血因子。

  2.11.血小板黏附试验:可以检测血小板止血最初阶段的功能。黏附率减低见于血管性血友病(血浆中VW因子缺乏)、巨大血小板综合征(血小板膜上缺乏VW因子受体)、血小板无力症、血小板贮存池病等。

  2.12.血小板聚集试验。

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