儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血病因_儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血是什么原因引起_儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血有哪些原因

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儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的病因

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　　儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血病因概要：

　　儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的病因主要为：发病机制尚未十分清楚，可能与病毒直接损害红系造血、机体免疫功能异常、药物相关性等有关。与ABO血型不合所致高效价凝血素，HPV-B19感染，非ABO凝集素抗体及使用CSA等有关。

　　儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血详细解析：

　　儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的病因与发病机制：

　　儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的病因可分为特发性(未查明病因者)及继发性。继发性TEC病因可能与下列因素有关：①细菌、病毒感染(各种细菌、EB病毒、腮腺炎病毒、人类微小病毒B19、巨细胞病毒、HIV、T细胞白血病/淋巴瘤病毒、肝炎病毒、肺炎支原体、流行性出血热等);②药物及化学品：氯霉素、解热镇痛药、青霉素、D-青霉胺、苯巴比妥、α-甲基多巴、氨苯碱、硫唑嘌呤、FK506、Fludarabine、别嘌呤醇、氯磺丙脲、先锋霉素-Ⅰ、酰胺咪嗪、甘汞、二苯基海因、氟烷、异烟肼、盐酸阿的平、甲醋唑胺、保泰松、普鲁卡因先胺、山道年、磺胺噻唑，妥布霉素及利福平等;③恶性血液病：CLL、恶性淋巴瘤、CML、骨髓纤维化、ITP、ALL;④胸腺瘤及某些实体瘤;⑤慢性溶血性贫血(HbS病、地中海贫血综合征、HS等);⑥结缔组织病(SLE、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、Sjogrcn病);⑦自身免疫性疾病(自身免疫性甲状腺功能减退症、自身免疫性慢性肝炎、血管免疫性母细胞淋巴腺病及ABO血型不合骨髓移植后及EPO治疗后抗EPO抗体等);⑧其他：严重营养不良、严重肾功能衰竭。

　　儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的发病机制尚未十分清楚。

　　(1)病毒直接损害红系造血：人类微小病毒B19 (HPV-B19)为DNA病毒，具嗜血细胞性(主要是红系)，对BFU-E及CFU-E具特异趋向性及高度亲和力，其受体为红细胞糖苷脂(globoside)，与红系细胞膜P-抗原结合，B19病毒侵入BFU-E及CFU-E后迅速增殖，对红系祖细胞有细胞毒作用，抑制其增殖分裂，其非结构蛋白直接诱导BFU-E及CFU-E呈“凋亡”死亡。绝大多数儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血及再障危象与B19病毒感染有关，慢性溶血性贫血患者易发生急性纯红再障，而免疫功能缺陷及应用免疫抑制剂治疗的患者易并发持久性B19病毒感染，则导致慢性难治性PRCA。

　　(2)机体免疫功能异常：感染(特别是病毒如甲、乙型肝炎病毒)或肿瘤(如胸腺瘤)可诱发患者免疫调节紊乱，产生抗遗传型抗体IgG及抑制性T细胞(CD8-细胞)。约60%患者血清含红系造血干细胞抑制因子，25%患者检出抑制红系造血干细胞的细胞毒T细胞(CD8+)。上述免疫异常可能作用于红系造血不同发育阶段干/祖细胞及相关的造血因子，表现为患者体内BFU-E、CFU-E及形态上可辨认的红系细胞呈严重不均一性减少，红系造血停滞于原始阶段。体外干细胞培养研究发现损害发生于不同阶段：BFU-E之前(占23%)，BFU-E与CFU-E阶段(占29%)，CFU-E与原红细胞阶段(占31%)及原红细胞后阶段(占17%)。胸腺瘤及慢性淋巴细胞白血病合并儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血时，切除胸腺瘤或抗T淋巴细胞免疫抑制治疗有效，支持T细胞介导的BFU-E及CFU-E损伤。患者体内Ts及NK细胞明显增高，去除Ts或NK细胞后骨髓BFU-E及CF-U-E数量呈进行性上升，并可恢复正常水平。体外Ts细胞对正常及自身BFU-E及CFU-E均表现出明显抑制效应。有研究发现.CFU-E转为原红细胞时，HLA-Ⅰ类抗原表达下调，易受γ/δT细胞损伤。原发性PRCA中40%患者血浆含IgG类红系造血抑制因子，病情缓解后消失，这种IgG对CFU-E有细胞毒作用，有些需补体介导，呈量效关系。尚可检出抗EPO抗体。免疫性PRCA对各种免疫抑制剂如糖皮质激素、环孢霉素A、烷化剂等治疗有效。

　　(3)药物相关性：某些药物对BFU-E及CFU-E有直接毒性作用或血清中有IgG抑制物在药物参与下抑制红系生长。

　　随着异基因造血干细胞移植病例增多，合并急性获得性PRC人的报道也渐多。目前认为其发病机制与ABO血型不合所致高效价凝血素，HPV-B19感染(与输血细胞有关)，非ABO凝集素抗体及使用CSA等有关。

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