1.治疗概要:儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血要去除病因。继发性PRCA者应予免疫抑制治疗,首选皮质激素。大剂量静脉。血浆置换术。成分输血。恢复期应及时补充叶酸、B12及铁剂。
2.治疗:
2.1.去除病因:继发性PRCA应停用一切可疑药物,积极控制感染及原发病。继发于胸腺瘤者可切除胸腺瘤,30%~40%患者于4~8周可恢复正常红系造血,若无效者可予免疫抑制剂可能有效,无法手术的严重胸腺瘤可作放疗或化疗。
2.2.免疫抑制剂:原发性或原发病经治疗无效的继发性PRCA者应予免疫抑制治疗,首选皮质激素,泼尼松1~2mg/(kg.d),分3次口服直至缓解,一般5~14天网织红细胞上升,2~3周血红蛋白增加,2~6周达100g/L以上,HCT>35%。40%患者4周内有效,泼尼松逐渐递减,3~4个月后停药,少数儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血患者需小剂量维持。减量过快可复发。经2~3个月治疗无效者应尽速减量停药,改用其他免疫抑制剂,包括环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤、CSA、ATG或丙种球蛋白等,可根据年龄、原发病、近远期毒副作用及价格酌情选用:环磷酰胺或硫唑嘌呤2~3mg/(kg.d)口服,或与小量泼尼松联用,直至缓解,约11~12周起效,泼尼松逐渐减量,细胞毒药亦速减至停药,有效率40%~60%。若3个月无效,CTX或硫唑嘌呤可适当增加用量,应密切监测白细胞和血小板数,若网织红细胞上升,则速减药量;ANC<1.5×10^9/L,PLT<100×10^9/L时停药,有些儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血病者随ANC及PLT恢复,红系造血也恢复正常。CsA可作第二线或三线药,10~12mg/(kg.d),分2次服,最好与泼尼松1~2mg/(kg.d)联用.一般2~4周缓解,泼尼松速减,随之CSA亦逐渐减量,有效率约65%~86%,若3~4个月无效则停药,可选用马ATG10mg/(kg.d),一连5天,联用泼尼松,待ATG疗程结束后2周停药,有效率50%。
2.3.大剂量静脉:注射丙种球蛋白(IVIG):HPV-β19感染者应用HD-IVIG可控制病毒感染和恢复红系造血。
2.4.血浆置换术:每周3次血浆置换,一连2~3周,偶有3~4周者。可去除血浆中IgG类免疫抑制因子,对药物治疗无效者可试用。
2.5.成分输血:依贫血严重程度输注浓缩红细胞,伴心力衰竭者,可同时予西地兰。
2.6.恢复期应及时补充叶酸、B12及铁剂。
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