儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的诊断检查:
一、儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的实验室检查
(1)儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的血象:外周血血红蛋白15~90g/L,网织红细胞<0.001或零,白细胞数多正常,仅少数(约10%)降低(ANC<1.0×10^9/L).血小板数多正常,约5%减少,急性造血功能停滞患者可全血细胞减少。
(2)儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的骨髓象:呈骨髓增生活跃或明显活跃,但红细胞系统明显受抑制,粒/红为6.5~1.73:1。易见巨型原始红细胞,是诊断本病的主要依据,胞体20~60μm,呈类圆形或不规则形,胞质深蓝,有环核淡染带,有伪足,空泡,偶有嗜天青颗粒;胞核呈圆形或卵圆形,偶见多核,染色质疏松呈网点状,紫红色,偶有空泡,核仁1~2个,大小不等,形态不一,偶见核分叶状,可见核分裂。粒细胞系轻度改变,成熟停滞于晚幼阶段,中性粒细胞轻度巨幼样变,核分叶过多或核畸形,胞质空泡,中毒颗粒;巨核细胞系统异常增多,可有核左移,分叶过多,血小板形成功能差.多数病例易见巨大网状细胞。恢复期红系呈反跳现象,出现巨幼红及大量红系有核细胞的异常有丝分裂。骨髓造血干细胞培养.CFU-E显著减少,CFU-GM正常。
(3)慢性获得性儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血者应行胸片检查,以确定有无胸腺瘤,并注意有无其他淋巴系统增殖性疾病及胶原系统疾患。
按血象及骨髓增生程度分为三型:①纯红再障型:血象仅红细胞减少,骨髓增生活跃或明显活跃,红系增生低下或缺如,易见巨型原红细胞,网织红细胞0~0. 005。②中间型:血象中有两种血细胞减少,偶有全血细胞减少。网织红细胞0~0. 002,骨髓增生活跃,呈纯红再障,易见巨型原红细胞。③再生障碍型:骨髓增生低下或明显低下,不易见到巨型原始细胞,血象中全血细胞减少,网织红细胞0~0.002,见于急性造血功能停滞者。
二、儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的诊断
儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的诊断依据:①继发性者有明确的原发病或诱因,尤其在感染过程中发现血红蛋白水平急剧下降或伴中性粒细胞和(或)血小板减少;②网织红细胞数明显降低<0.005或缺如;③骨髓象呈幼红细胞明显减少或消失,或增生低下呈再障型,易见巨型原红细胞;④病程自限,治疗反应佳;⑤无家族史,不伴先天性畸形。
确诊为获得性PRCA即停用所有药物和治疗感染及原发病,若4周内未恢复正常红系造血,则考虑为原发性PRCA。
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