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儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的诊断

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　　儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的诊断检查：

　　一、儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的实验室检查

　　(1)儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的血象：外周血血红蛋白15～90g/L，网织红细胞<0.001或零，白细胞数多正常，仅少数(约10%)降低(ANC<1.0×10^9/L).血小板数多正常，约5%减少，急性造血功能停滞患者可全血细胞减少。

　　(2)儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的骨髓象：呈骨髓增生活跃或明显活跃，但红细胞系统明显受抑制，粒/红为6.5～1.73：1。易见巨型原始红细胞，是诊断本病的主要依据，胞体20～60μm，呈类圆形或不规则形，胞质深蓝，有环核淡染带，有伪足，空泡，偶有嗜天青颗粒;胞核呈圆形或卵圆形，偶见多核，染色质疏松呈网点状，紫红色，偶有空泡，核仁1～2个，大小不等，形态不一，偶见核分叶状，可见核分裂。粒细胞系轻度改变，成熟停滞于晚幼阶段，中性粒细胞轻度巨幼样变，核分叶过多或核畸形，胞质空泡，中毒颗粒;巨核细胞系统异常增多，可有核左移，分叶过多，血小板形成功能差.多数病例易见巨大网状细胞。恢复期红系呈反跳现象，出现巨幼红及大量红系有核细胞的异常有丝分裂。骨髓造血干细胞培养.CFU-E显著减少，CFU-GM正常。

　　(3)慢性获得性儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血者应行胸片检查，以确定有无胸腺瘤，并注意有无其他淋巴系统增殖性疾病及胶原系统疾患。

　　按血象及骨髓增生程度分为三型：①纯红再障型：血象仅红细胞减少，骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生低下或缺如，易见巨型原红细胞，网织红细胞0～0. 005。②中间型：血象中有两种血细胞减少，偶有全血细胞减少。网织红细胞0～0. 002，骨髓增生活跃，呈纯红再障，易见巨型原红细胞。③再生障碍型：骨髓增生低下或明显低下，不易见到巨型原始细胞，血象中全血细胞减少，网织红细胞0~0.002，见于急性造血功能停滞者。

　　二、儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的诊断

　　儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的诊断依据：①继发性者有明确的原发病或诱因，尤其在感染过程中发现血红蛋白水平急剧下降或伴中性粒细胞和(或)血小板减少;②网织红细胞数明显降低<0.005或缺如;③骨髓象呈幼红细胞明显减少或消失，或增生低下呈再障型，易见巨型原红细胞;④病程自限，治疗反应佳;⑤无家族史，不伴先天性畸形。

　　确诊为获得性PRCA即停用所有药物和治疗感染及原发病，若4周内未恢复正常红系造血，则考虑为原发性PRCA。

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