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儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血的治疗

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　　1.治疗概要：儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血要去除病因。继发性PRCA者应予免疫抑制治疗，首选皮质激素。大剂量静脉。血浆置换术。成分输血。恢复期应及时补充叶酸、B12及铁剂。

　　2.治疗：

　　2.1.去除病因：继发性PRCA应停用一切可疑药物，积极控制感染及原发病。继发于胸腺瘤者可切除胸腺瘤，30%～40%患者于4～8周可恢复正常红系造血，若无效者可予免疫抑制剂可能有效，无法手术的严重胸腺瘤可作放疗或化疗。

　　2.2.免疫抑制剂：原发性或原发病经治疗无效的继发性PRCA者应予免疫抑制治疗，首选皮质激素，泼尼松1～2mg/(kg.d)，分3次口服直至缓解，一般5～14天网织红细胞上升，2～3周血红蛋白增加，2～6周达100g/L以上，HCT>35%。40%患者4周内有效，泼尼松逐渐递减，3~4个月后停药，少数儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血患者需小剂量维持。减量过快可复发。经2～3个月治疗无效者应尽速减量停药，改用其他免疫抑制剂，包括环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤、CSA、ATG或丙种球蛋白等，可根据年龄、原发病、近远期毒副作用及价格酌情选用：环磷酰胺或硫唑嘌呤2～3mg/(kg.d)口服，或与小量泼尼松联用，直至缓解，约11～12周起效，泼尼松逐渐减量，细胞毒药亦速减至停药，有效率40%～60%。若3个月无效，CTX或硫唑嘌呤可适当增加用量，应密切监测白细胞和血小板数，若网织红细胞上升，则速减药量;ANC<1.5×10^9/L，PLT<100×10^9/L时停药，有些儿童获得性单纯红细胞再生障碍性贫血病者随ANC及PLT恢复，红系造血也恢复正常。CsA可作第二线或三线药，10～12mg/(kg.d)，分2次服，最好与泼尼松1～2mg/(kg.d)联用.一般2～4周缓解，泼尼松速减，随之CSA亦逐渐减量，有效率约65%～86%，若3～4个月无效则停药，可选用马ATG10mg/(kg.d)，一连5天，联用泼尼松，待ATG疗程结束后2周停药，有效率50%。

　　2.3.大剂量静脉：注射丙种球蛋白(IVIG)：HPV-β19感染者应用HD-IVIG可控制病毒感染和恢复红系造血。

　　2.4.血浆置换术：每周3次血浆置换，一连2～3周，偶有3～4周者。可去除血浆中IgG类免疫抑制因子，对药物治疗无效者可试用。

　　2.5.成分输血：依贫血严重程度输注浓缩红细胞，伴心力衰竭者，可同时予西地兰。

　　2.6.恢复期应及时补充叶酸、B12及铁剂。

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