感染及肿瘤相关噬血细胞综合征病因概要:
感染及肿瘤相关噬血细胞综合征的病因主要分为2大方面:病因,病毒中70%以上为EB病毒;严重感染引起的强烈免疫反应,可引起组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,本病常发生于免疫缺陷的人。
感染及肿瘤相关噬血细胞综合征详细解析:
感染及肿瘤相关噬血细胞综合征的病因:
病毒中70%以上为EB病毒,其他尚有人疱疹病毒-6、巨细胞病毒、腺病毒、微小病毒、带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒、Q热病毒、麻疹病毒等。细菌、真菌、原虫等感染亦可诱发本综合征。
感染及肿瘤相关噬血细胞综合征(malignancy-associated hemopbagocytic sydrome,MAHS)的报道。MHHS发生时与恶性肿瘤相关情况分二组:嗜血细胞综合征发生于恶性肿瘤治疗之前(已明确恶性肿瘤诊断)或治疗过程中,多见于急性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、生殖细胞肿瘤、胸腺瘤、癌症等;嗜血细胞综合征发生时原有恶性肿瘤虽已存在但尚被掩盖而未诊断,多见于T/NK细胞白血病及恶性淋巴瘤,称淋巴瘤相父的噬血细胞综合征(lymphoma-associated hemophagocytic syndromc,LAHS)(血管中心免疫增生缺损样型、大细胞退化型及成人B细胞型淋巴瘤)。
感染及肿瘤相关噬血细胞综合征的病理生理:
严重感染引起的强烈免疫反应,可引起组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,本病常发生于免疫缺陷的人。有研究显示EB病毒诱发的IAHS和淋巴瘤诱发的MAHS病人外周血和骨髓的CD3+、HLA-DR+的T细胞超过25%(正常<10 nk="" mahs="" cd3-="" cd56=""> 25%。IFN-γ/IL-10双阳性的T细胞对慢性T淋巴细胞的活性巨噬细胞炎症蛋白(MIP)-la的大量分泌起重要作用。由于MIP-la是一种炎症介质,它可阻止造血细胞分化,因而导致单核细胞活性过高,对病毒感染发生严重炎症反应。
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