1.治疗概要:感染及肿瘤相关噬血细胞综合征可通过支持疗法。细菌感染者予敏感抗生素。常用地塞米松和足叶乙甙(VP16)以抑制细胞因子的产生。MAHS的治疗必须针对不同情况予以处理。
2.治疗:感染及肿瘤相关噬血细胞综合征的治疗尚无特效治疗方法,主要是采取以下综合措施。
2.1.支持疗法:全血细胞减少常致严重感染、出血,并最终致器官功能衰竭,因此应予积极相应措施。注意水、电解质和酸碱失衡的纠正;供给足够热量;注意维持器官功能。
2.2.抗感染:细菌感染者予敏感抗生寨;病毒感染者予阿昔洛韦、更昔洛韦等药物;真菌感染者予氟康唑、两性霉素B等药物;原虫感染予相应抗原虫药物。
治疗EB病毒感染用药:更昔洛韦(ganaclovir),每日5~10mg/kg,分2~3次静脉点滴,注意此药可引起粒细胞和血小板减少;亦可用大剂量静脉丙种球蛋白(HDIVIG).常用每日400mg/kg,连用3~5天,或每次1g/kg,单剂或次日再给一次。
2.3.免疫抑制剂的应用:在感染及肿瘤相关噬血细胞综合征的急性期,迅速产生大量细胞因子而致病情迅速进展,因此常用地塞米松和足叶乙甙(VP16)以抑制细胞因子的产生,减少急性期死亡率。VP16还能抑制EB病毒核心抗原决定簇的合成,有抗EB病毒作用。
MAHS的治疗必须针对不同情况予以处理:如果原发病尚未治疗,应予治疗原发恶性肿瘤,合并感染者应及时予抗感染;如果原发病已得到控制,在化疗期间合并感染发生MAHS,应考虑停止化疗,给予抗感染并联合激素和VP16治疗。亦可应用如前述94方案治疗。待MAHS控制以后,继续对原发恶性肿瘤的化疗和造血干细胞移植等。
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