霍奇金淋巴瘤的症状_霍奇金淋巴瘤的症状是什么

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霍奇金淋巴瘤的症状

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　　1.霍奇金淋巴瘤的分类：

　　1947年Jackson和Parker首先将HL分为3型：副肉芽肿型、肉芽肿型及肉瘤型。在这种分类方法中，90%的病例被列入肉芽肿型，此型的临床特征和生物学行为差异很大，不利于临床治疗和预后估计。1966年Rye国际会议根据病变组织学特点、淋巴细胞以及R-S细胞的数量等，将HL分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型四个亚型。1994年修订的欧美淋巴瘤分类提出了一个新的亚型，即富于淋巴细胞的经典型HL(暂定型)。2001年世界卫生组织在这一分类的基础上将HL分为结节型淋巴细胞为主型HL和经典型HL共两类五型。

　　2.各亚型的临床病理特点：

　　2.1.结节性淋巴细胞为主型HL(nodular lymphocytic predominance Hodgkin's lymohoma，NLPHL) 国内尚无大宗病例报道。据国外资料报道，此种病例占HL患者的4%--5%，发病年龄30～50岁，男性多于女性，男女比例3：1。它的病理形态学上的特征：95%以上为结节型，受累的淋巴结内可见局灶性改变，少数患者呈弥漫型。镜下可找到“popcorn”细胞(爆米花细胞)或L&H细胞(淋巴细胞和组织细胞型R-S细胞)，其核大，有分叶状或不规则细胞核，核仁较小，位于边缘，核周围出现苍白的空隙。背景细胞为小淋巴细胞、上皮细胞，其他细胞少见。免疫表型：LCA+、CD20+、CD15-、CD30-。主要临床表现是患者可出现无痛性淋巴结肿大，常侵犯外周淋巴结，纵隔受累较少见。就诊时多为早期，5%～20%为Ⅲ一Ⅳ期。80%-90%的病例经过治疗可达完全缓解，一般存活l0年以上。3%-5%的病例可转变为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

　　2.2.经典型HL(classical Hodgkin's lymphoma，CHL) 是前面提到的全部四型HL，其定又为在NS、MC和LD的背景下，出现有典型诊断意义的R=S细胞，该细胞免疫表型为：CDI5+、CD30+，而T、B相关抗原阴性。国内外有大量报道，此类病例占HL的95%，多数病例为结节硬化型。发病年龄有两个高峰，主要临床表现也是无痛性淋巴结肿大，75%首发为颈部，可沿淋巴循环顺序侵犯邻近淋巴结区。纵隔常受累，多见于结节硬化型。约20%病例可有脾累及，常见于混合细胞型。骨髓及结外侵犯少见。约40%患者可有B症状。在预后方面，淋巴细胞为主型较好，淋巴细胞消减型最差，结节硬化型和混合细胞型居中。

　　2.3.结节硬化型霍奇金淋巴瘤(nodular sclerosis Hodgkin'slymphoma，NSHL) 病理形态表现为多有带胶原束分割为边界的结节;除经典R-S细胞外，腔隙型R-S细胞多见;背景细胞的成分和数量变化较大，从以淋巴细胞为主到纤维化均可见。

　　2.4.混合细胞型霍奇金淋巴瘤(mixed cellarity Hodgkin'slymphoma，MCHL) 病理形态经典型R-S细胞多见，可见到腔隙型及单核型的R-S细胞;背景细胞的成分多样，可有灶性坏死及间质纤维化;病情进展，淋巴细胞减少而纤维细胞增生。

　　2.5.淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(lymphomatic depletion Hodgkin's lymphoma，LDHL) 病理形态呈两种亚型。

　　2.5.1.网状型：很多经典R-S细胞和多形性R-S细胞，背景细胞少见，坏死区少见;

　　2.5.2.弥漫纤维化型：呈弥漫性纤维化，经典的R-S细胞少见，坏死明显，背景淋巴细胞少。

　　2.6.富于淋巴细胞性的经典型霍奇金淋巴瘤(Lymphocyteriched classical Hodgkin's lymphoma，LRCHL) 此型HL形态学与结节性淋巴细胞为主型HL相似，但是R-S细胞有经典型HL的形态学和免疫表型(CD30+、CD15+、CD20-)，周围的淋巴细胞为反应性T细胞，此型无后期复发特点。

　　3.霍奇金淋巴瘤的临床表现：

　　3.1.初发症状与淋巴结肿大

　　HL主要侵犯淋巴系统，年轻人多见，早期临床进展缓慢，主要表现为浅表淋巴结肿大，与NHL病变跳跃性发展不同，HL病变沿淋巴引流方向扩散。由于病变侵犯部位不同，其临床表现各异。

　　60%--80%患者的首发症状为无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大，左侧多于右侧，其次为腋下、腹股沟淋巴结肿大。肿大的淋巴结质地坚韧而有弹性，早期互不粘连，以后淋巴结可相互融合，并与深部组织粘连，失去其移动性。深部淋巴结肿大可引起压迫症状，其表现与被压的器官与程度有关,如：纵隔淋巴结肿大，可压迫食管、气管、上腔静脉等引起纵隔肿瘤综合征，导致咳嗽、胸闷、气短、肺不张等;腹腔淋巴结肿大，可引起腹痛、腹部肿块、恶心、腹泻、肠梗阻等胃肠功能失调症状;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫征，可发生下肢软弱无力、大小便失禁、甚至截瘫;肝门淋巴结肿大可压迫胆总管引起黄疸。饮酒后引起淋巴结疼痛是HL特有的症状，即饮酒后出现肿瘤部位疼痛，常于饮酒后数分钟至几小时内发生，机制不清。但并非每一个HL患者都有如此的表现。

　　3.2.结外病变

　　HL的结外病变，原发性少见，多数情况下为继发性的，以脾脏、肺脏等略多见。1/3的患者可见脾肿大，脾脏大小不能作为HL受累的依据。临床上脾不肿大者，30%已有HL的累及，而肿大的脾脏可能没有病灶，故判断HL是否累及脾脏需采用剖腹探查术和脾切除才能确诊。肝肿大占10%左右，一般见于疾病的晚期。同脾脏一样，肝脏是否受累也需进行剖腹探查术或肝活检确诊。HL的肺部受累较NHL常见，发病率为15%～40%，以结节硬化型(NSHL)多见，女性和老年患者多见。多为气管或主支气管周围淋巴结原发HL累及肺实质或胸膜，压迫淋巴管或阻塞静脉时可见胸腔积液。临床患者可表现呼吸道和全身症状。如刺激性干咳、黏液痰、气促和胸闷、呼吸困难、胸痛、咯血，少数可出现声音嘶哑或上腔静脉综合征;约一半患者出现体重减轻、发热、盗汗等B症状。由于肺HL形态多变，应注意与放射治疗的影响、化疗药物反应以及肺部感染相区别。肺原发HL极少见，必须有病理学典型HL改变、病变局限于肺、无肺门淋巴结或仅有肺门小淋巴结以及排除其他部位受侵才可诊断。

　　其他病变较为少见，如：皮肤损害、骨骼病变、神经系统病变、胃肠道肿瘤、泌尿系统病变等。如果出现，说明疾病已进入晚期，预后很差。

　　3.3.全身症状

　　30%-40%的HL患者以不明原因的发热为起病症状。这类患者年龄较大，男性多见，常有腹膜后淋巴结受累。HL早期即可有发热，表现为周期性热型，称为Pel-Ebstein热，约占患者的1/6，女性多见。其特点为：体温逐渐上升，波动于38-40℃之间数天，不经治疗可逐渐降至正常，经过10天或更长时间的间歇期，体温再次上升，如此周而复始，并逐渐缩短间歇期。瘙痒可为HL的唯一全身症状。此外，乏力、食欲减退、盗汗、体重减轻等全身症状较为多见。

　　3.4.并发疾病

　　HL的并发症中，报道最多的是并发白血病和骨髓增生异常综合征，这是现代治疗中最严重的远期并发症，可能与放射治疗及烷化剂的毒性有关。HL还可以引起不同程度的贫血和血小板减少，也可以伴发特发性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血性贫血，但较少见。

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