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冷纤维蛋白原血症的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.主要条件

　　1.1.1.受冷后皮肤改变，有或无出血和血栓形成。

　　1.1.2.血浆中冷纤维蛋白原阳性，血清中无。

　　1.1.3.冷球蛋白阴性。

　　1.1.4.无继发性病因，无其他血管阻塞性疾病。

　　1.2.次要条件

　　1.2.1.典型皮肤活检显示冷纤维蛋白充斥血管，白细胞碎裂性血管炎，真皮坏死。

　　1.2.2.血管造影小至中动脉突然阻塞。

　　1.2.3.血清α1抗胰蛋白酶、α2巨球蛋白均增高。

　　2.鉴别诊断：

　　2.l.冷球蛋白血症血浆与血清在4℃24～72 h均有冷沉淀析出、冷球蛋白为Ig可资鉴别。

　　2.2.外周血管病、冻伤、抗磷脂综合征、双香豆素相关性皮肤坏死、TTP、DIC等各有其临床及实验室特点可以鉴别。

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