毛细胞白血病的诊断与鉴别诊断
1.诊断不难,主要有病理特征性毛细胞。
2.与毛B淋巴细胞增多症鉴别,后者特点为:
④女性。
②脾、淋巴结肿大。
③白细胞增高,淋巴细胞>0.70(70%)。
④毛B细胞表达B淋巴系抗原,CD25-、CDl03-、TRAP低弱,无核糖体板层复合物。
⑤可能为HCLV的亚型。
3.与有绒毛淋巴细胞的脾边缘带淋巴瘤(SLVL)鉴别,后者特点为:
①脾明显大,一般无淋巴结肿大。
②白细胞常>40×10^9/L 。
③毛淋巴细胞≥0.10(10%),绒毛短,分布不匀,常集于一端。
④TRAP阴性,无核糖体板层复合物。
⑤免疫表型,B系抗原阳性,CD5-、CDl03-、CDllc-、CD25-。
⑥脾病理:白髓浸润为主。
4.与脾红髓淋巴瘤伴嗜碱性绒毛淋巴细胞(SRPLBL)区别,其特点为:
①脾明显大,一般无淋巴结肿大。
②不等程度血细胞减少,淋巴细胞增高,单核细胞不减少。
③毛细胞中等大,胞质量不等,嗜碱性,宽底毛状突起,分布不均,核圆或椭圆,染色质致密,核仁不清。
④BM轻度或无纤维化,TRAP阴性。
⑤脾病理:红髓浸润,白髓萎缩或消失,血湖形成。
⑥免疫表型:CD20、CD72、CD76、CDllC,CDl03、IgD阳性,CD5、CD25、CD23、CDl23、ANXAl阴性。CDl03+、CDllC+者CD5和CDl23可阳性。
⑦同义词有脾弥散性红髓小B细胞淋巴瘤,弥散性变异型SMZL、类毛细胞白血病淋巴细胞淋巴瘤。2008年WH0将此类与HCLV暂列为不能分类的脾B细胞淋巴瘤。
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