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嘧啶-5-7-核苷酸酶缺乏症的治疗

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　　治疗：

　　尚无特殊治疗。脾切除有一定疗效，可使溶血发作频率及严重度减轻、Hb>120g/L和减少输血的次数。适量补充Zn、Mg可有助于激活红细胞内残存的少量P-5'-N，理论上讲可减轻病情;P-5'-N缺乏患者应避免接触铅、汞等微量元素，以避免红细胞内残存的P-5'-N受到抑制而加重病情。作异基因造血干细胞移植可根治溶血性贫血。

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