特发性酸性粒细胞增多综合征的症状_特发性酸性粒细胞增多综合征的症状是什么

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特发性酸性粒细胞增多综合征的症状

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　　特发性酸性粒细胞增多综合征的临床表现：

　　特发性酸性粒细胞增多综合征有多脏器嗜酸性粒细胞浸润，因此出现各系统的症状。特发性酸性粒细胞增多综合征患者有发热、乏力、贫血，消化系统表现为慢性腹痛与腹泻;神经系统症状有弥漫性中枢神经系统病变、脑栓塞及周围神经炎等;呼吸系统表现为咳嗽、支气管痉挛;皮肤表现为血管神经性水肿、湿疹样皮疹或红皮病。另有以心脏症状为主者，最多见于20～40岁，亦有7岁发病者。充血性心力衰竭是最早的症状，心脏扩大，伴二尖瓣及或三尖瓣关闭不全，心律紊乱及源自左心室的周围栓塞等。除心脏表现外，双肺浸润、胸腔积液、肝大，但肝功能正常。病程呈慢性进行性，器官功能障碍。特发性酸性粒细胞增多综合征症状轻重不等，轻者仅表现为血液、骨髓及皮肤改变，少数可十年甚至数十年无进展.多数发展至器官功能衰竭，故应经常随访，检查心肺功能、肝功能，必要时进行病理检查以明确特异性病变。

　　本病外周血白细胞增多，嗜酸性粒细胞极度增多，但其嗜酸性粒细胞都是成熟的。骨髓中的嗜酸性粒细胞亦无成熟障碍，这是与嗜酸性粒细胞白血病主要鉴别点。

　　Hall等报道1例年轻女性患者，反复发作呼吸困难、肺部感染、心包炎，白细胞明显增多.嗜酸性粒细胞高达96%。发作时有咳嗽、发热、出汗、关节痛伴双肺浸润。严重发作时有大量嗜酸性粒细胞性心包积液。骨髓检查嗜酸性粒细胞极度增生，巨核细胞增多。本例经周期性使用肾上腺皮质激素治疗，效果良好，但病因未明。

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