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特发性酸性粒细胞增多综合征 (特发性酸性粒细胞增多综合征,粒细胞增多)

特发性酸性粒细胞增多综合征的治疗

  1.治疗:

  1.1.特异性治疗:包括肾上腺皮质激素及羟基脲。一般病例口服泼尼松,每日1~2mg/kg.分3次。如有器官功能障碍,则用地塞米松,每日0.3~0. 5mg/kg静脉点滴,2周后改为泼尼松口服,足量用4周,然后缓慢减量,约在1~2个月内减为半量。治疗中需观察周围血中嗜酸性粒细胞及器官功能恢复情况,如在减量中症状恶化,或嗜酸性粒细胞又再增多,可恢复原来的剂量,病情稳定后,可用泼尼松隔日维持。维持时间为1年左右。如用足量激素2周无效,则可加用或改用羟基脲(hydroxyurca,HU).每日25~50mg/kg,分2次口服,密切观察血象,当白细胞降至(5~10)×10^9/L时,嗜酸性粒细胞通常已明显减少,器官功能不全的情况不再恶化,或逐渐恢复。但仍需每日或隔日用少量HU维持。直至患者出现巨幼细胞贫血或血小板减少。HU的副作用为骨髓抑制及肺纤维化。对于白细胞计数很高者,可在应用HU的同时,加用长春新碱和(或)环磷酰胺,即COP方案治疗。对于嗜酸性粒细胞计数大于100×10^9/L者,可用血细胞分离机以暂时减少嗜酸性粒细胞。

  1.2.特发性酸性粒细胞增多综合征的对症治疗:如心力衰竭可用利尿剂及毛地黄制剂,必要时辅以血管扩张剂;心律不齐时根据心律不齐的类型选择用药;可用潘生丁、阿司匹林等防治脑血栓。

  2.特发性酸性粒细胞增多综合征预后:对于慢性型原因未明的嗜酸性粒细胞增多症,预后很不一致。有的呈良性经过,有的则可能是严重疾病的先兆。一般来说,如不伴贫血、无白细胞增多及血沉增快者,预后良好。

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