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特发性酸性粒细胞增多综合征的治疗

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　　1.治疗：

　　1.1.特异性治疗：包括肾上腺皮质激素及羟基脲。一般病例口服泼尼松，每日1～2mg/kg.分3次。如有器官功能障碍，则用地塞米松，每日0.3～0. 5mg/kg静脉点滴，2周后改为泼尼松口服，足量用4周，然后缓慢减量，约在1～2个月内减为半量。治疗中需观察周围血中嗜酸性粒细胞及器官功能恢复情况，如在减量中症状恶化，或嗜酸性粒细胞又再增多，可恢复原来的剂量，病情稳定后，可用泼尼松隔日维持。维持时间为1年左右。如用足量激素2周无效，则可加用或改用羟基脲(hydroxyurca，HU).每日25～50mg/kg，分2次口服，密切观察血象，当白细胞降至(5～10)×10^9/L时，嗜酸性粒细胞通常已明显减少，器官功能不全的情况不再恶化，或逐渐恢复。但仍需每日或隔日用少量HU维持。直至患者出现巨幼细胞贫血或血小板减少。HU的副作用为骨髓抑制及肺纤维化。对于白细胞计数很高者，可在应用HU的同时，加用长春新碱和(或)环磷酰胺，即COP方案治疗。对于嗜酸性粒细胞计数大于100×10^9/L者，可用血细胞分离机以暂时减少嗜酸性粒细胞。

　　1.2.特发性酸性粒细胞增多综合征的对症治疗：如心力衰竭可用利尿剂及毛地黄制剂，必要时辅以血管扩张剂;心律不齐时根据心律不齐的类型选择用药;可用潘生丁、阿司匹林等防治脑血栓。

　　2.特发性酸性粒细胞增多综合征预后：对于慢性型原因未明的嗜酸性粒细胞增多症，预后很不一致。有的呈良性经过，有的则可能是严重疾病的先兆。一般来说，如不伴贫血、无白细胞增多及血沉增快者，预后良好。

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