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温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断

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　　【诊断检查】

　　1.诊断依据

　　①是否有血管外溶血性贫血的证据;②Coombs试验是否阳性;③是否有其他溶血性疾病的证据;④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。

　　若前两条皆为“是”则温抗体型AIHA可确诊。若第2条为“否”，则需第3条“否”、第1和第4条“是”，方可确诊所谓“Coombs试验阴性的温抗体型AIHA”。注意与遗传性球型红细胞增多症(Hs)鉴别，Hs可有阳性家旗史，Coomhs试验阴性，蔗糖高渗冷溶试验阳性。

　　2.实验室检查

　　A.血液学检查：贫血程度不一，可暴发急性溶血危象：①贫血突然加重，黄疸加深;②血管外溶血尿呈浓茶样，血管内溶血有血红蛋白尿，尿色葡萄酒色及酱油色：③网织红细胞明显增高;④脾脏增大;⑤一般白细胞和血小板正常;⑥骨髓呈增生性贫血象。外周血涂片可见数量不等的幼红细胞，偶见吞噬红细胞现象，网织红细胞增多。再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍性，血象呈全血细胞减少。

　　B骨髓检查：呈增生性贫血骨髓象，以红系细胞增生为主，有时幼红细胞可呈巨幼红样变。再生障碍危象时骨髓象可呈再生障碍，急性造血停滞时可出现巨大原始细胞。

　　C.抗人球蛋白试验(Coombs试验):为诊断AIHA的重要指标。直接试验常呈强阳性，间接试验大多阴性，但也可阳性。少数病例Coombs试验可呈阴性，但如临床表现较符合.肾上腺皮质激素或脾切除治疗有效，并除外其他溶血性贫血<特别是遗传性球形细胞增多症)，可诊断为抗人球蛋白试验阴性的AIHA。

　　【鉴别诊断】

　　A遗传性球形细胞增多症：AIHA外周血可见球形细胞增多及红细胞渗透脆性增高，但HS多在幼年起病，有家族史，外周血球形细胞明显增多，红细胞渗透脆性及孵育后红细胞渗透脆性明显增高(开始溶血和完全溶血的浓度较正常对照高0.08%NaCl以上)，贫血可较轻，Coombs试验(-)等可资鉴别。

　　B原发性与继发性AIHA的鉴别：AIHA的诊断做出后，应确定是否继发于其他疾病，需进一步查明其原发疾病或同时并存的疾病，这对治疗有重要意义。

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