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先天性异常纤溶酶原血症 (先天性异常纤溶酶原血症,酶,酶缺乏)

先天性异常纤溶酶原血症的诊断

  1.诊断和分型:

  1.1.先天性异常纤溶酶原血症的诊断标准

  1.1.1.静脉或动脉血栓形成,或无症状。

  1.1.2.常染色体显性遗传。

  1.1.3.血栓形成主要见于纯合子。

  1.1.4.血浆纤溶酶原活性降低,含量正常或降低。

  1.1.5.在活化剂作用时,纤溶酶原转变为纤溶酶的速度减慢。

  1.2.先天性异常纤溶酶原血症的分型

  Ⅰ型:纤溶酶原活性和抗原平行下降;

  Ⅱ型:纤溶酶原活性异常,抗原量正常。

  2.鉴别诊断:

  2.1.其他易栓症 需要各自的相关实验室检查。

  2.2.获得性纤溶酶活性下降 如肝脏病所致的纤溶酶原减少;肥胖、高甘油三酯血症、外伤、急性心肌梗死等所致PAI—l升高。

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