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严重先天性中性粒细胞减少症 (严重先天性中性粒细胞减少症,中性粒细胞)

严重先天性中性粒细胞减少症的诊断

  严重先天性中性粒细胞减少症的诊断检查:

  1.血常规:出生时即可发现中性粒细胞减少,绝对汁数低于0.1×10^9/L。偶尔在1岁内或危及生命的感染时,粒细胞计数可高于1×10^9/L。可能有轻度贫血,血小板数量正常或增高。

  2.骨髓象:显示粒细胞增生减低,以早幼粒为主,伴空泡变及粗嗜苯胺蓝颗粒,中幼粒及以后各期粒细胞缺如,单核细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞及反应性浆细胞增多。CFU-GM显著减少及形态异常。肾上腺试验、氢化可的松刺激试验无反应。

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