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肿瘤相关性噬血细胞综合征的病因

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　　肿瘤相关性噬血细胞综合征病因概要：

　　肿瘤相关性噬血细胞综合征的病因主要分为：感染、肿瘤性疾病、)免疫缺陷状态、坏死性淋巴结炎、成人Still病等其他疾病的潜在性致病因素;存在免疫调节障碍或免疫失衡;淋巴和单核因子持续产生，作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞;遗传因素影响机体对感染的反应方式;存在单克隆性T细胞增殖。

　　肿瘤相关性噬血细胞综合征详细解释：

　　一、肿瘤相关性噬血细胞综合征的病因

　　肿瘤相关性噬血细胞综合征属继发性HPS的一类，可见于实体瘤和血液系肿瘤疾病本身所致，也可在病程中继发于其他疾患，如病毒(尤其是EB病毒)和细菌感染，或与肿瘤治疗药物有关。一旦HPS诊断确定，应严格探究潜在疾患。感染相关的HPS(IAHS)中多见病毒(尤其是EB病毒)和细菌感染，血液肿瘤多见于恶性淋巴瘤。已报道可引起HPS的恶性淋巴瘤有外周T细胞淋巴瘤、NK细胞淋巴瘤、血管中心型淋巴瘤、成人鼻T细胞淋巴瘤、大细胞性淋巴瘤(T和B细胞型)、Ki-1阳性大细胞淋巴瘤(即间变性大细胞淋巴瘤)、免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤和进展性NK细胞白血病。

　　1.潜在性致病因素

　　(1)感染：①病毒，如EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒、登革热病毒、水痘病毒、带状疱疹病毒、乙肝病毒、副流感痫毒Ⅲ等;②细菌，如伤寒杆菌、不动杆菌、大肠杆菌、布氏杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌、β-溶血性链球菌、草绿色链球菌、粪链球菌、肺炎球菌;③支原体;④真菌，如念珠菌、隐球菌、莫膜组织胞浆菌;⑤立克次体，如恙虫病、Q热等;⑥原虫，如利什曼原虫、疟原虫。

　　(2)肿瘤性疾病：骨髓增生异常综合征(MDS)、急性非淋巴细胞白血病、T或B细胞淋巴瘤、“组织细胞”淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、霍奇金病、多发性骨髓瘤、毛细胞白血病、转移性癌肿、胃癌、恶性畸胎瘤等。

　　(3)免疫缺陷状态：免疫抑制剂和(或)细胞毒药物治疗、脾切除，艾滋病、X-联淋巴增生综合征。

　　(4)其他疾病：坏死性淋巴结炎、成人Still病、慢性肾衰、肾移植后、饮酒过量等。

　　肿瘤相关性噬血细胞综合征可以看作细胞因子病(cytokine disease)或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞(ThI和Tc)和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子[巨噬细胞增生的诱导因子(PIF)]激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞产生释放细胞因子(如γ-干扰素)，诱发临床综合证，称为副新生物综合征(para-neoplastic syndrome)。高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。CD4+T细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子(PIF为HPS的始动因素，IFN-γ和TNF-α引起骨髓造血抑制。IFN-γTNF-α和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性TL-2受体(sIL-2R)的过度增高结合TL-2可作为抑制正常免疫反应的“阻断因子”，导致继发性免疫缺陷状态。

　　2.HPS患者血细胞减少有多种因素参与①噬血细胞增多，加速血细胞的破坏;②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生。诸如γ干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)和IL-1以及造血生长抑制因子的产生。

　　肿瘤相关性噬血细胞综合征的发病机制

　　l.存在免疫调节障碍或免疫失衡。

　　2.淋巴和单核因子持续产生，作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞。尤其如γ-干扰素，不仅能抑制造血。而且能活化巨噬细胞。淋巴因子GM-CSF亦激活巨噬细胞。

　　3.遗传因素影响机体对感染的反应方式如家族性噬红细胞性淋巴组织细胞增生症和X-联淋巴增殖综合征的儿童可发生类似的血液学异常。

　　4.存在单克隆性T细胞增殖在EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的患者中采用PCR法检测，10/11例呈TCR γ链重排，亦有报道TCRβ基因的单克隆性重排，显示EB病毒感染T细胞引起单克隆增殖的可能或许是末梢T细胞“肿瘤”的一种特殊类型。EBV-AHS患者EBV整合入宿主T细胞染色体基因组，造成单克隆T细胞增生(从良性到新生物前期或明显的恶性增殖)伴异常的T细胞。异常的T细胞反应导致组织巨噬细胞的吞噬行为改变，可能由T细胞过度分泌的淋巴因子所介导。

　　肿瘤相关性噬血细胞综合征的病理变化

　　骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞，吞噬物为形态完整的白细胞，有核红细胞、成熟红细胞及血小板，亦可为不完整的细胞及细胞碎片等，碱性磷酸酶染色阳性率及积分正常或增高。吞噬性组织细胞增多累及骨髓、淋巴结窦状隙和髓索、脾红髓、肝血窦和门脉区，偶可浸润其他器官，如肺、心、肾上腺、肾、子宫和胃等。

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