1.肿瘤相关性噬血细胞综合征的治疗概要:
肿瘤相关性噬血细胞综合征除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗。冶疗应以基础病与HPS并重。类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击等治疗措施。肿瘤相关性噬血细胞综合征的治疗方案决定于疾病的类型。
2.肿瘤相关性噬血细胞综合征的详细治疗:
肿瘤相关性噬血细胞综合征的治疗
2.1.原发性肿瘤相关性噬血细胞综合征或病因不明 未检出明显潜在疾患者,除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。
2.2.继发性肿瘤相关性噬血细胞综合征 应行病因探索,冶疗应以基础病与HPS并重。继发性HPS针对病因进行相应治疗。
2.3.对肿瘤相关性噬血细胞综合征或高细胞因子血症的治疗措施
2.3.1.类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击。
2.3.2.静脉滴注大剂量丙种球蛋白(多用于VAHS)。
2.3.3.抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS。或抗胸腺细胞球蛋白。
2.3.4.直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-l受体拮抗剂。
2.3.5.为抑制或减少淋巴因子的供应源,可采用化疗,包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静脉滴注长春新碱。已屡次报道应用依托泊苷(VP-16)治疗原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。预后分析表明,对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的。
2.3.6.骨髓扫荡性(根治性)治疗和异基因骨髓移植(allo-BMT)、外周血干细胞移植治疗FHL、耐化疗的LAHS、EBV-AHS病例,优于常规化疗和免疫抑制治疗。
肿瘤相关性噬血细胞综合征的治疗方案决定于疾病的类型,如HPS发生于治疗前的免疫缺陷患者,则治疗主要是抗感染及抗肿瘤;如果肿瘤相关性噬血细胞综合征发生于化疗后,而肿瘤已缓解,则应停止抗肿瘤治疗,同时抗感染,加用肾上腺皮质激素及VP-l6;对进展迅速的MAHS,则应针对细胞因子所致的损害进行治疗,可用HLH94方案(地塞米松每日l0 mg/m2与VP-16每周150 mg/m2,连用3周;第4周起减量;第9周起VP-16每2周用药1次,并加用环孢菌素A每日5~6 mg/kg口服,共用1年。有神经症状者,前8周每2周鞘内注射MTX 1次)。
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