肿瘤相关性噬血细胞综合征检查报告单-肿瘤相关性噬血细胞综合征检查什么项目-肿瘤相关性噬血细胞综合征检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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肿瘤相关性噬血细胞综合征的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.l.肿瘤相关性噬血细胞综合征的血象：多为全血细胞减少，以血小板减少明显，白细胞减少的程度较轻。观察血小板的变化，可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时，首先可见到血小板上升;而在病情恶化时，亦首先见到血小板下降。

　　1.2.肿瘤相关性噬血细胞综合征的骨髓象：骨髓在疾病早期的表现为中度的增生性骨髓象，噬血现象不明显.常表现为反应性组织细胞增生，无恶性细胞浸润，应连续多次检查骨髓，以便发现吞噬现象。该病的极期除组织细胞增多外，有多少不等的吞噬性组织细胞，主要吞噬红细胞，也可吞噬血小板及有核细胞，晚期骨髓增生度降低，这很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制相鉴别。有的病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞，胞体延长如马尾或松粒状，这可能是HPS的一种特殊类型的淋巴细胞。

　　1.3.高细胞因子血症：在家族性肿瘤相关性噬血细胞综合征及继发性肿瘤相关性噬血细胞综合征的活动期，常见IL-l受体拮抗因子、可溶性IL-2受体(sIL-2)，γ-干扰素(IFN-γ)、肿瘤坏死因子(TNF)等因子增多。

　　1.4.血脂：可见甘油三酯增多，可在疾病的早期出现。脂蛋白电泳常见极低密度脂蛋白胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇升高，高密度脂蛋白胆固醇降低。当病情缓解时。脂蛋白胆固醇可恢复正常。

　　1.5.肝功能：转氨酶及胆红素可增高，其改变的程度与肝受累的程度一致。在全身感染时，可有低钠血症、低白蛋白血症及血清铁蛋白增多。

　　1.6.凝血象：在疾病活动时常有凝血异常，特别是在疾病活动期，有低纤维蛋白原血症、部分凝血活酶时间延长。在有肝受损时，其凝血酶原时间可延长。

　　1.7.脑脊液：中等量的细胞增多[(5～50)×10^6/L]，主要为淋巴细胞，可能有单核细胞，但很少有噬血细胞，有蛋白增多。但有的病例即使有脑炎的临床表现。其脑脊液亦可能正常。

　　1.8.肿瘤相关性噬血细胞综合征的免疫学检查：家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。

　　1.9.肿瘤相关性噬血细胞综合征的影像学检查：部分患者胸部x-线检查可见间质性肺浸润。晚期患者头颅CT或MRI检查可发现异常，其改变为陈旧性或活动性感染、脱髓鞘、出血、萎缩和(或)水肿。有时亦可通过CT检查发现脑部钙化。

　　2.诊断标准：

　　2.1.发热>l周，高峰≥38.5℃。

　　2.2.肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常)。

　　2.3.肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD，一般≥1000 U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5 g/L)，伴高铁蛋白血症(≥正常均值+3SD，一般≥1000 ng/ml)。

　　2.4.噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%，和(或)有累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。

　　3.鉴别诊断：

　　3.1.家旅性HPS与继发性HPS：特别是与病毒相关性HPS的鉴别，因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关，在家族性HPS患者中也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗传病，常问不到家族史，更增加了诊断的难度。一般认为，在2岁前发病者，多提示为家族性HPS;而8岁后发病者，多考虑为继发性HPS;在2～8岁发病者，则要根据临床表现来判断，如果难肯定，则应按家族性HPS处理。

　　3.2.与恶性组织细胞病(MH)相鉴别：二者在骨髓片上很难鉴别，但HPS要比MH常见得多。

　　3.2.1.病因：多数HPS经细菌培养、血清免疫学、组织病理学等检查可找到原发病,MH常为病因不明。

　　3.2.2.对治疗韵反应：HPS针对原发病进行治疗后往往有效，多数患者随原发病好转而恢复;MH患者病情进展快，预后差，抗生素、抗病毒、激素治疗无效，绝大多数患者在数月内死亡。

　　3.2.3.骨髓特点：HPS患者骨髓组织细胞增生以Hem为主，异常组织细胞不见或偶见，多核巨组织细胞不见;MH半数以上患者伴有Hem及单核样或淋巴样组织细胞增生，但常见有幼稚多形态的异常组织细胞，多核巨组织细胞虽亦有较大诊断价值，但检出率较低。MH由于病变分布具有高度局灶性和不规则性，对于伴Hem增生疑为HPS的患者，如病因不明，应在病程不同阶段多部位、多次行骨髓穿刺或行病变组织活检，以提高异常组织细胞检出率。

　　3.2.4.NAP积分：对细菌相关性HPS与MH的鉴别有一定参考意义，多数BHPS患者NAP积分增高，而MH患者NAP积分常降低甚至为0。

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