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肿瘤相关性噬血细胞综合征 (肿瘤相关性噬血细胞综合征,噬血细胞)

肿瘤相关性噬血细胞综合征的症状

  肿瘤相关性噬血细胞综合征的临床表现

  除原发病的表现外,肿瘤相关性噬血细胞综合征的主要表现为发热,以高热居多,可伴有寒战、盗汗、纳差、体重减轻及肝、脾、淋巴结轻度肿大,部分患者有出血、皮疹,常有全血细胞减少、肝功能损害及凝血功能障碍。

  VAHPS尚可有中枢神经系统症状、肺部浸润或肾功能衰竭等多脏器损害表现,发病前2~6周常有病毒感染史。虽然肿瘤相关性噬血细胞综合征本质上是一种单核-巨噬细胞系统的反应性增生,如无继发感染,多在1~8周内自然缓解,但严重病例(暴发性)的临床过程类似恶性组织细胞病,凶险程度难与恶性组织细胞病区别。起病时症状各异,且多为非特异性表现,如易怒、吞咽困难、厌食和腹泻,但在病程早期可出现肝脾肿大和发热,有意识改变、颈项强直、癫痫发作、偏瘫等中枢神经系统症状,常有重度黄疸及皮肤穿刺部位、胃肠道和颅脑出血。脑脊液淋巴细胞数增高,蛋白增高,糖减少。血中偶见吞噬红细胞。

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