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肿瘤相关性噬血细胞综合征的治疗

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　　1.肿瘤相关性噬血细胞综合征的治疗概要：

　　肿瘤相关性噬血细胞综合征除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。冶疗应以基础病与HPS并重。类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击等治疗措施。肿瘤相关性噬血细胞综合征的治疗方案决定于疾病的类型。

　　2.肿瘤相关性噬血细胞综合征的详细治疗：

　　肿瘤相关性噬血细胞综合征的治疗

　　2.1.原发性肿瘤相关性噬血细胞综合征或病因不明未检出明显潜在疾患者，除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

　　2.2.继发性肿瘤相关性噬血细胞综合征应行病因探索，冶疗应以基础病与HPS并重。继发性HPS针对病因进行相应治疗。

　　2.3.对肿瘤相关性噬血细胞综合征或高细胞因子血症的治疗措施

　　2.3.1.类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击。

　　2.3.2.静脉滴注大剂量丙种球蛋白(多用于VAHS)。

　　2.3.3.抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS。或抗胸腺细胞球蛋白。

　　2.3.4.直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-l受体拮抗剂。

　　2.3.5.为抑制或减少淋巴因子的供应源，可采用化疗，包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静脉滴注长春新碱。已屡次报道应用依托泊苷(VP-16)治疗原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。预后分析表明，对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的。

　　2.3.6.骨髓扫荡性(根治性)治疗和异基因骨髓移植(allo-BMT)、外周血干细胞移植治疗FHL、耐化疗的LAHS、EBV-AHS病例，优于常规化疗和免疫抑制治疗。

　　肿瘤相关性噬血细胞综合征的治疗方案决定于疾病的类型，如HPS发生于治疗前的免疫缺陷患者，则治疗主要是抗感染及抗肿瘤;如果肿瘤相关性噬血细胞综合征发生于化疗后，而肿瘤已缓解，则应停止抗肿瘤治疗，同时抗感染，加用肾上腺皮质激素及VP-l6;对进展迅速的MAHS，则应针对细胞因子所致的损害进行治疗，可用HLH94方案(地塞米松每日l0 mg/m2与VP-16每周150 mg/m2，连用3周;第4周起减量;第9周起VP-16每2周用药1次，并加用环孢菌素A每日5～6 mg/kg口服，共用1年。有神经症状者，前8周每2周鞘内注射MTX 1次)。

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