临床表现
1.萎缩型老年黄斑变性:萎缩型老年黄斑变性又称干性或非渗出性老年黄斑变性。其特点是进行性RPE萎缩,并导致感光细胞变性,中心视力缓慢下降,患者年龄多在45岁以上,常双眼发病。
1.1.症状一般AMD早期无任何症状,许多老年人眼底有色素紊乱及玻璃疣,但视力仍正常或接近正常,但少数人有视物变形,阅读困难,视物模糊,中心视野可检出50~10°相对中心性暗点,用青、黄色视标更易检出。Amsler氏视野检查常为阳性,用于早期诊断及随访,简单易行。随着病情进展,视力减退加重,视野检查有绝对中心暗点。
1.2.眼底所见黄斑部有色素紊乱,并现色素脱失的浅色斑点和色素沉着小点,似椒盐状外观。中心凹反光减弱或消失。有散在或成群的硬性玻璃疣,为边界清晰的小黄色圆点;或为较大、边界不清的软疣;也可为软硬并存;当软疣相互融合出现较大面积的玻璃膜疣样RPF:脱离,用裂隙灯加前置镜做光学切面,可见微微隆起,其周围有喑红色光晕(灯笼现象lantern phenomenon),密集融合的玻璃疣或大片RPE脱离都将吸收萎缩。RPE局部色素增生和萎缩。RPE、脉络膜毛细血管及其上的光感细胞丧失,临床表现低色素,其边界划限或不清晰。亦可形成地图状萎缩,为边界清晰的脉络膜视网膜萎缩,其中脉络膜组织可见度增加,或呈边界不清的斑驳状脱色素改变。晚期,中心视力严重损害,有虚性绝对性中心暗点。检眼镜下萎缩区呈浅灰色,边界变得清楚,其间散布有椒盐样斑点,也可见金箔样反光。
1.3.荧光血管造影玻璃膜庆及色素脱失处早期显窗样缺损高荧光,少数在造影后期因玻璃疣着染而仍呈强荧光。少数在造影后期因玻璃疣着染而呈强荧光。如有小的RPE脱离,有荧光积贮,晚期荧光增强,大小不变。病程较长者,RPE萎缩合并有脉络膜毛细血管萎缩者,萎缩区呈低荧光,并可见其间粗大的脉络膜血管影。
2.渗出型老年性黄斑变性:渗出型老年黄斑变性又称湿性或新生血管性老年黄斑变性,其特点是视网膜下或脉络膜新生血管形成,说明有来自脉络膜的新生血管进入到视网膜与RPE之间或在RPE与脉络膜之间。常引起渗出、出血及瘢痕形成等,致视力急剧下降,双眼多先扁发病。
2.1.症状早期主诉为视物模糊,变形扭曲,中心视力明显下降,阅读困难,少数有固定性中心暗点、闪光、复视,色觉异常。Amslet视野检查常为阳性。当视网膜或(及)RPE下有浆液或(及)出血时,中心视力急剧下降。
2.2.眼底所见:①渗出前期:眼底后极部的边界不清、色较暗淡、互相融合的较性玻璃疣大量增多,部分融合成片状或团块状,有时统上有色素,荧光造影,软性玻璃疣可有残余玻璃疣积贮。此期临床上查不到CNV,荧光造影也不显影,只在病理上可见RPE下有微小而静止的新生血管,Gass称为“隐蔽的脉络膜新生血管”。②渗出期:主要特征为黄斑部视网膜下新生血管渗漏。形成RPE和(或)神经上皮层浆液性或(和)出血性脱离。黄斑部视网膜下新生血管膜,典型表现为黄斑中心凹或中心凹旁的象限内有不规则的类圆形病灶,呈灰白色或黄白色,位于神经上皮下。病灶周围或表面有出血及反光晕。双眼立体镜下观察,可见神经上皮隆起,其下为浆液性蓄积。裂隙灯前置镜下,见灰白色膜面光带前移,前后光切线分离,其间有积液,表明神经上皮下脱离,出血可位于RPE下、神经上皮下或神经上皮内,呈斑点状或片状,位于灰白色病灶表面或围绕其周围,视网膜浅层出血色较鲜红,深层者色紫暗,位于RPE下者色更暗,可呈青灰色隆起,在出血水肿区的边缘或外围,常可见黄色硬性渗出、玻璃膜庆及色素上皮脱失及增生。视网膜下出血量大而急,可突破视网膜内界膜进入玻璃体内,使眼底看不清。③瘢痕期:经过一段漫长的病程后,出血及渗出逐渐吸收,伴随新生血管及RPE化生的结缔组织,在病变区形成不规则形或边界划限的类圆形黄白色斑块,并偶见视网膜血管进入,还可见黄斑囊样变性、肌化膜增生及黄斑部皱缩性瘢痕。
2.3.荧光血管造影视阿膜下新生血管:典型的是边界清楚的CNV,通常是在脉络膜充盈阶段即显,静脉注射荧光素后20~30s达高峰,呈颗粒状、车轮状、斑片状或粗一大的血管形态,造影过程中,新生血管迅速渗漏,晚期背景荧光消退后,病变处仍呈相强荧光。RPE下的CNV或液体积贮。因RPE与玻璃膜之间粘连较紧,RPE脱离的边缘陡峭,渗漏的染料积存于脱离腔内,形成边缘划限的高荧光区。CNV穿过RPE进入神经上皮下,此二层连接疏松,有潜在间隙,新生血管呈蔓状生长,积存液体也边界不清而呈羽状外观。隐匿性新生血管,是CNV,无可见边界,包括被掩盖了的新生血管,造影早期不显荧光形态。美国黄斑光凝研究组解释隐匿性新生血管有两种形态:ORPE与神经视网膜脱离处有高荧光点,晚期增强,但其部位与RPE萎缩或玻璃疣不相符,边界不清楚,光凝困难;②斑点状或不易分辨的高荧光在荧光造影的前2min并未显见,而晚期高荧光持续增强,与“窗缺”无关,常有染料注入,亦即“未定来源的晚期”渗漏。
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