结节病的主要症状是什么-结节病早期症状-结节病用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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结节病的症状

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　　结节病男女患者之比为1：1.72，可见于任何年龄，以20～40岁多见。本病常无先兆。约半数在体检中发现。全身器官均可累及，临床表现轻重不一，视其累及的器官而异，但缺乏特异性表现。大多症状轻微或无症状，重者可致死亡。最常见的症状是疲劳(27%)、不适(15%)、咳嗽(30%)、呼吸困难(28%)、胸痛(15%)。多为缓慢发病，亦可急性发病，表现为肺门淋巴结肿大，结节性红斑，发热及关节病变，称为Lofgren综合征。

　　1.肺部症状：肺是最常累及的器官，92%的病人胸片异常，但多无症状。如有症状，则为咳嗽、咳痰、胸闷、气促，也有少数患者发展至肺间质纤维化和肺心病，表现为渐进性呼吸困难和发绀。胸膜累及时，多出现单侧的胸腔积液，胸水中以淋巴细胞为主，常在4—8周内自行消退。常有双侧肺门淋巴结对称性肿大，此外其他部位的淋巴结也可触及，如颈部、锁骨上窝、腋窝、腹股沟淋巴结无痛性肿大。

　　2.皮肤症状：30%结节病患者累及皮肤，发生率为25%。约20%皮损先于系统表现，50%皮损与系统表现同时发生，30%皮损可于系统表现出现10年后再发生。皮损多种形态，有丘疹、结节、斑块，呈淡红、紫红或紫褐色，常为多个，表面有毛细血管扩张或微薄鳞屑，损害向周围扩展，中央消退凹陷，边缘呈环状隆起。可经数月数年，最后完全消退。可分：

　　①结节性红斑型：见于本病早期，红色触痛结节，好发于四肢伸侧，有发热、关节痛尤以年轻女性胫前部多见，皮疹为红、肿、热、痛的皮下结节，可伴有发热、关节痛、肺门淋巴结肿大、红细胞沉降率增快。此型预后良好，80%皮损在6个月消退。

　　②丘疹型：为针头至黄豆大半球状丘疹，数目不等，多至数百，密集，损害类似于汗腺瘤、睑黄疣、扁平苔藓及毛发上皮瘤，见于眼睑、颈、四肢;

　　③结节型：蚕豆大圆形结节，1个或数个，黄红色、紫红色，中央萎缩，表面毛细血管扩张。

　　④斑块型：见于两颊、鼻、四肢、肩部，为表面扁平而轻微隆起的大分叶状结节性斑块;

　　⑤冻疮样狼疮：鼻、颊、唇、耳、指(趾)、膝部有硬蓝紫色发亮斑块，冬季加重;

　　⑥银屑病样：边界清楚的斑块，上有银屑病样鳞屑;

　　⑦环状型结节病：好发于面、颈部。前额、面部、项部，损害形成环状。

　　⑧瘢痕型：好发于原有癍痕处。使原有的陈旧性瘢痕高起，范罔逐渐扩大，沿瘢痕部位扩散，呈结节状或条状，表面光滑，呈黄棕色或紫红色。病程为慢性经过，部分可自行消退。

　　⑨其他类型：少见型有色素减退、鱼鳞病样、斑秃、硬斑病等;临床上多型皮损也可同时存在，构成混合型。

　　3.眼部病变：最常见的是虹膜睫状体炎，结膜、视网膜、泪腺也可受到侵犯。这些病变可引起视力障碍及眼部不适等非特异性症状。慢性损害偶可导致患者失明。结节病出现虹膜睫状体炎，同时伴发腮腺炎及面神经麻痹时，称为Heerfordt综合征。眼病可发生于该病的不同阶段，甚至可见于肺部病变痊愈之后，因此主张对结节病患者都行裂隙灯和眼底荧光血管造影检查，后者有助于诊断、观察疗效和判断预后。结节病的眼色素膜炎与结核性眼色素膜炎有时很难鉴别，两者的临床表现很相似，均可有虹膜睫状体炎、钙盐沉着、玻璃体混浊等，因此需结合全身症状、胸部表现、免疫学检查等，才能确定诊断。占1/4～1/2。主要为肉芽肿性葡萄膜炎，巩膜、视网膜和视神经均可受累。

　　4.神经症状：结节病几乎可累及神经系统的任何部位，但诊断比较困难。最常受累的是面神经。此外，还可出现神经肌病、颅内占位性病变、脑膜炎等临床表现。若损及下丘脑或垂体后叶则引起尿崩症。

　　5.肝脏受累：常无症状，有时患者碱性磷酸酶水平升高，需组织活检才能确诊。30%～70%患者外周浅表淋巴结肿大，以颈部、腋下常见，淋巴结光滑、质硬、活动、无压痛;5%～40%有肝、脾肿大，肝内结节形成，肝功能异常。

　　6.肌肉组织：发生肉芽肿的患者也常无症状，或者有局部疼痛、触痛、肌痉挛、假性肌肥大、皮下结节。偶尔出现筋膜炎，也有报道出现对称性近端肌肉肌力减退。活检显示非干酪性肉芽肿，伴淋巴细胞浸润、肌细胞坏死修复。高钙血症者肌肉及其他软组织偶尔钙化。

　　7.指(趾)骨囊性变：据报道14%的患者可出现这种改变，但其中部分患者可能不是由结节病引起的。头骨、脊椎骨也可形成溶骨性或硬化性病灶。骨髓病变多见于慢性病例，常无症状，骨皮质多完整，偶尔见病理性骨折。某些病人溶骨性改变与冻疮样狼疮或多发性指(趾)炎有关。

　　8.关节病变：据统计2%～38%病人有关节炎、关节周围炎或关节疼痛。急性发病伴肺门淋巴结肿大、发热、结节性红斑者，89%有关节症状。表现为：①关节周围红肿热痛;②对称性累及踝、膝等关节;③关节活动时常无疼痛或有轻微疼痛;④x线检查仅显示软组织肿胀;⑤关节腔渗出液少，一般仅为轻度炎症。⑥针吸滑膜活检常为轻度非特异性滑膜炎;⑦症状自限，可在2周至4个月内完全消散，仅少数发展为慢性关节炎。

　　但结节病多为慢性起病，关节炎症状少见，即使晚期累及多个器官，关节症状亦较轻，且容易消散，不留后遗症。有时病人会出现腱鞘炎;偶尔还会出现杵状指和肥大性骨关节病。小儿结节病短期也可出现无痛性关节炎，其典型表现为大量黏稠关节液和有触痛的腱鞘积液。滑膜炎时x线检查可显示破坏性病变，滑膜活检可发现肉芽肿。

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