囊性纤维化的治疗:控制呼吸道感染应针对痰菌和药物敏感情况,采用抗菌药物联合治疗至关重要。根据病情可较长时期或间歇用药。用蒸气或粘液溶解剂雾化吸入可液化粘痰,加用抗生素和支气管扩张药作超声雾化吸入效果更好。鼓励成年人作体位引流以利排痰。
对囊性纤维化的婴幼儿除作麻疹、百日咳疫苗接种外,冬季应给予多价流感疫苗接种,并及早根治慢性鼻窦炎,防止下呼吸道感染。
饮食疗法有利于食物的吸收和促进生长发育,应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食,补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如胰酶肠溶片,口服1~3g/d,增强消化能力。
婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多,必须及时补充食盐和足够的水分,以防止虚脱。
迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子,但由于遗传基因研究的进展,今后将有望能发现杂合子患者,并能对本病的预防采取有效措施。
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