疾病库
全站导航
查找疾病
热门疾病
疾病库首页 > 普通变异型免疫缺陷病 > 病因

普通变异型免疫缺陷病 (普通变异型免疫缺陷病,免疫缺陷)

普通变异型免疫缺陷病的病因

  普通变异型免疫缺陷病的病因概要:

  下文主要介绍普通变异型免疫缺陷病的发病机制:可能与Th功能缺陷、B细胞功能缺陷、Ts功能亢进。该病的遗传基础尚不清楚,大多数为散发病例,但家族成员中常有lgA和(或)IgG亚类缺陷病以及自身免疫性疾病患者。

  普通变异型免疫缺陷病的详细解释:

  普通变异型免疫缺陷病的发病机制:

  引起低Ig血症的普通变异型免疫缺陷病的原因尚不完全清楚,多数学者认为该病为一组病因不同的临床综合征,有以下儿种可能:①Th功能缺陷:多数CVID患者外周血B细胞数量和功能均无异常,但Th数量和功能低下,不能向B细胞提供辅助信息,以致B细胞终期分化受阻。这些患者的Th分泌的IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IFNγ、B细胞生长因子(BCGF)和B细胞分化因子(BCDF)均明显不足。个别患者CD40L表达障碍。②B细胞功能缺陷:B细胞数量下降、增殖反应低下,不能分化为浆细胞。少数病例可有浆细胞,但也缺乏合成分泌Ig的能力。T细胞数量和功能正常。普通变异型免疫缺陷病起因导致B细胞功能障碍的确切机制尚不清楚。③Ts功能亢进:少数患者的Ts功能亢进,抑制B细胞分化过程。④抗B细胞自身抗体:极少数患者血清存在抗自身B细胞的抗体,可能是抑制B细胞分化功能的原因。

  该病的遗传基础尚不清楚,大多数为散发病例,但家族成员中常有lgA和(或)IgG亚类缺陷病以及自身免疫性疾病患者。CVID患者常具有HLA-DR3、HLA-B8和complotype SCOI抗原,而家族成员则常具有HLA-DR1、HLA- Bω65、complotype SC2, HLA-DR7、HLA-Bω67、complotype SC61以及HLA-DR7、HLA-B44和complotype FC31半合子。

  CVID患者的Ig的糖成分不能结合到Ig分子上。有的患者是T淋巴细胞抑制了Ig的合成。血清Ig缺陷的程度不如X-连锁低丙种球蛋白血症显著。血循环中B淋巴细胞数量正常或减低。周围淋巴组织可有滤泡结构破坏,网状细胞和皮质滤泡增生。

普通变异型免疫缺陷病【病因】_相关文章
今日关注:西宁治疗腋臭哪家正规-西宁看腋臭哪里好? 2026-02-02
今日关注:西宁治疗腋臭哪家正规-西宁看腋臭哪里好?青海皮肤病医院排行公布:1.青北皮肤病医院;2.西...详情
西宁哪里医院治疗白癜风好“动态更新”西宁好的白癜风医院是哪里? 2026-02-02
西宁哪里医院治疗白癜风好“动态更新”西宁好的白癜风医院是哪里?青海皮肤病医院排行公布:1.青北皮肤病...详情
青海西宁哪里治疗瘢痕医院“本周焦点”西宁瘢痕什么医院好? 2026-01-31
青海西宁哪里治疗瘢痕医院“本周焦点”西宁瘢痕什么医院好?青海皮肤病医院排行公布:1.青北皮肤病医院;...详情
实时公开:西宁治带状疱疹医院-带状疱疹应该去西宁哪家医院看? 2026-01-31
实时公开:西宁治带状疱疹医院-带状疱疹应该去西宁哪家医院看?青海皮肤病医院排行公布:1.青北皮肤病医...详情
广州治疗皮肤瘙痒所需的费用是多少-广州皮肤病医院官网预约挂号 2026-01-30
皮肤瘙痒是一种仅有皮肤瘙痒而无原发性皮肤损害的皮肤病症状。如果不断搔抓,会引起苔藓样变、湿疹样变及...详情
上海哪家医院看灰指甲病好-上海皮肤病医院 2026-01-30
上海哪家医院看灰指甲病好-上海皮肤病医院,灰指甲是日常生活中较为常见的一种皮肤疾病,患病甲板失去光...详情
西宁哪个医院看皮炎好“热点新闻”西宁哪里治皮炎好? 2026-01-30
西宁哪个医院看皮炎好“热点新闻”西宁哪里治皮炎好?青海皮肤病医院排行公布:1.西宁青北皮肤病医院;2...详情
西宁治荨麻疹哪家医院好“医疗专题”西宁的荨麻疹医院哪家好? 2026-01-30
西宁治荨麻疹哪家医院好“医疗专题”西宁的荨麻疹医院哪家好?青海皮肤病医院排行公布:1.西宁青北皮肤病...详情
聚焦热点:西宁哪个治灰指甲好-西宁什么地方看灰指甲? 2026-01-29
聚焦热点:西宁哪个治灰指甲好-西宁什么地方看灰指甲?青海皮肤病医院排行公布:1.青北皮肤病医院;2....详情
痤疮可到西宁哪家医院好“今日资讯”西宁哪家医院治痤疮好? 2026-01-29
痤疮可到西宁哪家医院好“今日资讯”西宁哪家医院治痤疮好?青海皮肤病医院排行公布:1.青北皮肤病医院;...详情
西宁哪个医院治疗毛囊炎“医疗专题”西宁治毛囊炎哪家好? 2026-01-28
西宁哪个医院治疗毛囊炎“医疗专题”西宁治毛囊炎哪家好?青海皮肤病医院排行公布:1.西宁青北皮肤病医院...详情
青海西宁哪个去腋臭医院好“本周焦点”西宁腋臭去除多少钱? 2026-01-28
青海西宁哪个去腋臭医院好“本周焦点”西宁腋臭去除多少钱?青海皮肤病医院排行公布:1.西宁青北皮肤病医...详情
普通变异型免疫缺陷病相关文章
普通变异型免疫缺陷病疾病常识 更多
普通变异型免疫缺陷病_同类疾病症状
按科室疾病找医院 更多

家庭医生在线订阅号

互联网医院服务号

医院入驻合作伙伴:

北京四合兄弟互联网医院管理有限公司