普通变异型免疫缺陷病的病因概要:
下文主要介绍普通变异型免疫缺陷病的发病机制:可能与Th功能缺陷、B细胞功能缺陷、Ts功能亢进。该病的遗传基础尚不清楚,大多数为散发病例,但家族成员中常有lgA和(或)IgG亚类缺陷病以及自身免疫性疾病患者。
普通变异型免疫缺陷病的详细解释:
普通变异型免疫缺陷病的发病机制:
引起低Ig血症的普通变异型免疫缺陷病的原因尚不完全清楚,多数学者认为该病为一组病因不同的临床综合征,有以下儿种可能:①Th功能缺陷:多数CVID患者外周血B细胞数量和功能均无异常,但Th数量和功能低下,不能向B细胞提供辅助信息,以致B细胞终期分化受阻。这些患者的Th分泌的IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IFNγ、B细胞生长因子(BCGF)和B细胞分化因子(BCDF)均明显不足。个别患者CD40L表达障碍。②B细胞功能缺陷:B细胞数量下降、增殖反应低下,不能分化为浆细胞。少数病例可有浆细胞,但也缺乏合成分泌Ig的能力。T细胞数量和功能正常。普通变异型免疫缺陷病起因导致B细胞功能障碍的确切机制尚不清楚。③Ts功能亢进:少数患者的Ts功能亢进,抑制B细胞分化过程。④抗B细胞自身抗体:极少数患者血清存在抗自身B细胞的抗体,可能是抑制B细胞分化功能的原因。
该病的遗传基础尚不清楚,大多数为散发病例,但家族成员中常有lgA和(或)IgG亚类缺陷病以及自身免疫性疾病患者。CVID患者常具有HLA-DR3、HLA-B8和complotype SCOI抗原,而家族成员则常具有HLA-DR1、HLA- Bω65、complotype SC2, HLA-DR7、HLA-Bω67、complotype SC61以及HLA-DR7、HLA-B44和complotype FC31半合子。
CVID患者的Ig的糖成分不能结合到Ig分子上。有的患者是T淋巴细胞抑制了Ig的合成。血清Ig缺陷的程度不如X-连锁低丙种球蛋白血症显著。血循环中B淋巴细胞数量正常或减低。周围淋巴组织可有滤泡结构破坏,网状细胞和皮质滤泡增生。
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