普通变异型免疫缺陷病检查报告单-普通变异型免疫缺陷病检查什么项目-普通变异型免疫缺陷病检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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普通变异型免疫缺陷病的诊断

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检查
1.免疫球蛋白和抗体反应
血清免疫球蛋白含量普遍降低。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl，个别病例可达到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。噬菌体Φx174抗体反应显示可产生少量中和抗体，抗体类别仅限于IgM，很少向IgG转换。
2.B细胞计数
多数CVID患者外周血B细胞数大致正常，少数病例B细胞减少。B细胞表面标记正常。外周血B细胞呈未成熟状态。
3.T细胞计数和功能
外周血T细胞数大致正常，1/3的病例T细胞亚群出现异常，表现为CD8T细胞升高，CD4/CD8T细胞比值下降（低于1.0），这些病例多伴有脾、淋巴结肿大和支气管扩张症。外周血T细胞经丝裂原（PHA）诱导的增殖反应和分化功能均低下，产生细胞因子的能力不足。
4.辅助检查
根据病情选择辅助检查。胸片可见肺部感染炎症影，反复感染者可见支气管扩张；B超可见肿大的淋巴结和脾肿大等；内镜检查发现小肠固有层多发性淋巴滤泡和生发中心；消化道造影显示肠黏膜粗糙，凹凸不平或息肉样影像。
诊断
根据临床表现，实验室检查和X线等辅助检查可确诊。
鉴别诊断
应排除其他原发性免疫缺陷病，如X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、高IgM综合征，重症联合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血症的继发性或获得性免疫缺陷病（SID）。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。有时难以与淋巴瘤相鉴别。

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