在肾上腺，3β-羟类固醇脱氢酶(3β-HSD)催化生物活性较弱的△5-类固醇转化为活性较强的△4-类固醇，该酶缺陷对所有类型类固醇激素均有影响。多数经典型患者于婴儿期死于失盐危象。
诊疗基本知识
- 发病部位
- 内分泌系统
- 多发人群
- 所有人，婴幼儿
3β-羟类固醇脱氢酶缺陷_医生医院
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