不自主动作综合征 （不自主动作综合征,不自主动作）

　　临床表现与分类特征

　　1.临床表现特征：

　　不自主运动一般分为器质性和功能性、生理性两大类型，按冲经解剖学归类它为锥体外系的综合征;按行为动作性质分为多动性和少动性动作，相应的发生机制正相反;多巴胺含量增多、兴奋。而乙酰胆碱含量减少和多巴胺古量减少、抑制，而乙酰胆碱含量增多、兴奋两类。一般发病较缓慢，发生部位有肢体近端和躯干、头颈部，或是肢体远端，动作皆为不随意的，意识清晰，表现为大动作增多，或小肌群、肌组、肢体震颤、僵直。生理性，功能性，一般不进行性加重，而器质性多半进行性加重。中后期多有认知障碍及情感和人格改变，实验室及物理检查可获阳性指征及器质性改变。动作增多型有舞蹈综合征，徐动、指划综合征，秽语抽动综合征等;动作减少型有震颧、肌震、束颤综合征，阵挛、痉挛综合征，痉挛、抽搐综合征等。其处理措施、用药原则方面，两组正好相反。具有遗传因素的遗传性疾病，一般预后不佳。

　　2.分型及特征：

　　2.1.震颤

　　静止发生的震颤称为静止性震颤;动作时发生的震颤称为动作性震颤。动作性震颤又分姿位性震颤和运动性震颤。姿位性震颤是指维持一定姿位时的震颤，运动性震颤是指运动过程中呈现的震颤，又称意向性震颤。

　　2.1.1.器质性病理性震颤：器质性病理性震颤系指由脑部器质性疾病所致的病理性震颤，是器质性疾病的主要综合征，常表现为静止性震颤、意向性震颤及混合性震颤或特殊类型的震颤。该类震颤多为慢性病程、进行性发展、治疗预后不佳的一组综合征。

　　静止性震颤为主：常见帕金森病、脑炎后遗症、橄榄一桥脑一小脑退行性病变、老年性震颤、多发性硬化症等。震颇麻痹是静止性震颤为主的混合性震颤;脑炎后震颇麻痹综合征震颤频率较快;动脉硬化性震颤较少;黑质-纹状体变性震颤麻痹可不含震颤，只是以硬性麻痹为主，橄榄一桥脑一小脑退行性病变时是以躯干、头部静止性震颤为主，后期也可有动作性震颇;老年性震颤表现为下颌、口唇、头部静止性震颤，如摇摆、点头、打牙等震颤等。

　　动作性震颤：常见于姿位性震颤疾病。原发性震颤小脑病患者，上肢平伸下肢抬举时出现震颤，严重者坐位头摆动，立位身摆动，它们为粗大的震颧;书写震颤与特种姿位性震颤是肌肉活动形成特殊性震颤。在某些中毒，如酒精中毒时姿位性震颤常伴共济失调及周围神经损伤。在运动性(意向性)震颤中常见小脑病变，如齿状核或发自齿状核通路的病变皆可引起其震颤：原发性震颤中可偶见含有意向性震颤。

　　2.1.1.3.混合型震颤：它既有静止性震颤、有时也有动怍性震颤中姿位性和(或)运动性震颤。常见于震颤麻痹、中毒、感染及代谢疾病及躯体疾病等。

　　2.1.1.4.特殊类型震颤：肌张力障碍性震颤，如扭转性痉挛性震颤、点头痉挛等。

　　2.1.2.心理性、生理性震颤：多见于肢体远端，振幅较小，肉眼难以觉察，临床上纯生理性震颤极为罕见。常见的是心理性功能震颤，既可见姿位性震颤，又可见动作性震颤、静止性震颤，振幅较大，多在肢体及头颈部位出现，加重皆与心理紧张、生活事件有关，待心态平静、精神放松后可完全消失，如癔症性震颤，现不主张这一诊断的存在。其他，如职业性震颤，在手术操作，划线、定标及书写、测量等精细操作时出现动作性震颤，休息时可消失。

　　震颤的定位方面，额叶病变可引起对侧肢体姿位性震颤，多见于上肢远端，平伸时明显;震颤麻痹定位为黑质与纹状体，表现为肌张力高、动作缓慢、震颤;中脑或底节部病损可致震颤麻痹综合征，小脑弥漫性病变时出现姿位性和意向性震颤;中脑一红核或齿状核一红核通路病损时出现对侧肢体扑翼样震颤，称之为中脑性震颤，额叶、丘脑病损时也有类似的表现。中枢神经系统广泛性病损时震颤为混合型震颤。

　　意识障碍性震颤：病人肯定出现了意识障碍，无论是谵妄、错乱，还是嗜睡、混浊、昏睡及昏迷期，若是存在明显的震颤，提示有脑病及脑部并发症的存在，且多为弥漫性损害。抗精神病药物引起的震颤与作用于黑质纹状体有关。

　　2.2.肌痉挛、束颤、抽搐

　　2.2.1.肌痉挛：大致分为强直性痉挛和阵挛性肌痉挛。

　　阵挛性肌痉挛是一定时间内主动肌快速、反复地收缩，带有一定节律性，不受意识控制，如面肌痉挛、三叉神经痛性痉挛、局限性癫痫发作。

　　强直性肌痉挛，是肌痉挛持久、不松弛所致，持续一定时间，肌肉可放松，但无节律性。

　　2.2.2.肌阵挛：肌阵挛是指肢体或躯干肌组快速而短促地闪电样不自主收缩，多复发性，有时为双侧性。分节律性阵挛和非节律性阵挛。

　　节律性肌阵挛：一侧或双侧的面、咽喉、腭、颈或膈肌，带节律性痉挛，睡眠不能控制、镇静药无效。

　　非节律性肌阵挛;见于肢体与躯干肌，非节律性肌收缩。难以控制，睡眠可缓解，多见症状性。肌阵挛包括多发性肌阵挛、症状性肌阵挛。后者常为缺氧性和药源性及中毒、感染性。

　　在定位方面，节律性肌阵挛与病变损害红核、下橄榄核、齿状核及联系中央被盖束与齿状橄榄通路有关，椎一基底动脉血管疾病、肿瘤、脱髓鞘病变时都可出现。非节律性肌阵挛与缺氧、躯体疾病导致的弥漫性脑损害，中枢神经系统内血清素能活性不足有关。

　　2.2.3.束颤、肌颤搐：肌束震颤系指横纹肌松弛静息时呈现的肌束反复不自主的收缩。肌颤搐系指一群或一块肌肉在肌肉静息时呈现的缓慢而持续的、不规则的波动颤动。

　　定位方面，束颤见于运动神经元、脊髓、延髓及多发性硬化等病变，周围神经损害及水电解质紊乱、内分泌疾病时皆可出现。肌颤搐除上述情况外，也见于紧张性、疲劳性的功能性肌颤搐。

　　2.2.4.抽搐：系指小块或功能关联的小组随意肌短促而快速的抽动，动作刻板、重复。它包括秽语抽动症，也有习惯性抽搐，意识能短暂控制，心理治疗有效。

　　以上两种类型为肌张力增高、动作相对减少，但除秽语抽动症和多动症并发为混合型外。以下介绍有关行为动作增高，肌张力正常或降低的几种类型，其机制与上述四种类型正相反，治疗也完全不同。

　　2.3.舞蹈样动作

　　舞蹈样动作是一种无目的、无规律、不协调且快速变幻的不自主动作。多见面、舌、肢体的舞蹈样动作，如噘嘴、眨眼、举眉、伸舌、上肢远端不自主的舞动。常分为器质性和功能性两类。器质性舞蹈综合征常见于感染性(风湿性脑病)、亨廷顿病、老年脑衰老、妊娠及先天性的原因。

　　定位方面，苍白球损害、变性，脱髓鞘改变较轻，于纹状体、基底节、大脑皮层受损，尾状核、壳核受损严重(亨廷顿病)，而尾状核头部受损更严重。半侧舞蹈病有时与对侧苍白球，丘脑腹外侧核兴奋有关。间接器质性舞蹈症时多动可能上述中枢的多巴胺系统有关。豆状核受损时则正与上述症状相反。这说明，锥体外系不自主运动症状，皆与锥体外系传导路线的病变有关。

　　2.4.手足徐动

　　手足徐动又称指划运动，是一种临床综合征，为多神经系统疾病的表现。表现为肌僵硬而缓慢不规则的手脚扭转运动也是不自主的运动。而假性手足徐动时肌张力正常，徐动程度轻微，闭眼双上肢仲平时出现，常为感觉障碍所致，多为周围神经疾病或并发症的一种表现。

　　定位方面，基底节纹状体中的壳核、尾核细胞变性，丘脑、苍白球、黑质、内囊及大脑皮质也有改变。

　　2.5.舞蹈指划运动

　　舞蹈指划运动为舞蹈样动作和手足徐动的混合型。它分为：

　　2.5.1.阵发性肌张力障碍性舞蹈指痉症，见于常染体显性遗传疾病，多见于女性，累及积侧或单侧及交替出现，呈发作性。

　　2.5.2.阵发性运动源性舞蹈指痉症为多发性。特征为突然起动或惊激舞蹈指痉症性运动。

　　2.6.抽动、秽语抽动

　　2.6.1.抽动症：儿童或成人都可出现。它既可发生在口、舌、面、颈部，也可发生在肢体，表现舞蹈样与扭转性痉挛样非意向性运动。它既有功能性，又有器质性。

　　2.6.2.秽语抽动症：多见于儿童，由特殊部位的肌肉不自主收缩所致秽语和抽动，原因不明，有时与多动症并发，到年龄进入青春期可出现强迫症状。

　　2.7.药源性锥体外系反应的不自主运动

　　精神科帝见抗精神病药物引起的锥体外系反应性不自主运动。无论是传统(典型)抗精神病药物，还是新型(非典型)抗精神病药物都有锥体外系毒副作用，经过临床应用，现已经有实践性证据，那种否定非典型抗精神病药物在这方面有副作用的论断是错误的。因为所有抗情神病药物对脑不同中枢及部位没有明确的单一的选择性，对脑中的受体系统，也并非单一的选择性的拮抗作用，它们既作用于多巴胺系统，又作用于5一羟色胺、乙酰胆碱及去甲肾上腺素和组胺系统。破坏了多巴胺、5一羟色胺、乙酰胆碱的平衡、协调作用，必然出现不自主运动，尤其影响了锥体外系、黑质一纹状体系统、中脑系统、丘脑系统，额叶系统，必然会出现锥体外系的异常运动。常见的锥体外系不自主运动都可出现，也就是上述7种类型都可见到。只是服药持续期限不同，出现副反应的表现也不同。

　　2.7.1.急性锥体外系副反应：在精神分裂症等精神疾病患者中，多在服用抗精神病药1个月内，突然或几天内出现锥体外系的副反应性不自主运动，常为肌张力增高、动作减少型的帕金森症、急性肌张力障碍、静坐不能等表现。这是黑质一纹状体系的乙酰胆碱含量增多，为多巴胺被抑制，多巴胺，乙酰胆碱平衡失调，乙酰胆碱活性增强所致的拟胆碱反应。临床上应用抗胆碱药物可获立竿见影的良效。但是，从1952年至今50年余的用药史表明，这种拟胆碱反应仍然处在被怀疑和争论之中。

　　2.7.2.亚急性锥体外系统副反应：这类副反应多在服用抗精神病药物1—3个月，或急性锥体外系副反应处理不当，在1一2周中逐渐出现或转化为锥体外系副反应.它不同于急性锥体外系副反应，既有急性震颤等肌张力增高的不自主运动，又有动作增多的不自主运动的混合型，单用抗胆碱药物虽可见效，但难以达到痊愈，必须进行综合性治疗，方可获痊愈，也有少部分病例，转化为迟发性锥体外系副反应。

　　2.7.3.迟发性锥体外系副反应：系指多在服用抗精神病药物3个月以上，在1个月以上的时间中，逐渐出现锥体外系的不自主运动。这些不自主运动虽然包括两组综合征，但它发生的机制不同于急性锥体外系副反应。一组为肌张力可不高，动作增多，它的代表综合征就是迟发性运动障碍，Tourehe综合征等;另一组是肌张力增高、动作减少，如震颤等迟发性帕金森综合征等。总之，急性锥体外系副反应症状，在迟发性锥体外系副反应中都可出现，但发生机制与急性锥体外系副反应不同。迟发性锥体外系副反应时使用抗胆碱药物无效反而加重;停、换药不缓解或加重;使用拟胆碱药物可能有效。

　　发生机制有几种解释：

　　长期使用抗精神病药物使抗胆碱作用长时间存在从而抑制了胆碱乙酰化酶活性，造成黑质一纹状体系的乙酰胆碱含量减少，且难以恢复，于是出现迟发性锥体外系反应，后者可为迟发性抗胆碱反应性不自主运动.因此使用拟胆碱药治疗有效。

　　多巴胺超敏假说：长期使用抗精神病药物抑制了多巴胺系统，产生了耐受性，出现脱抑制超敏现象，停药后戒断反应性加重也说明这一理论。

　　多巴胺耗竭假说：长期使用强度抑制多巴胺系统的药物，使多巴胺抑制过度，导致多巴胺系统功能衰竭;多巴胺耗竭，肌张力增高、动作减少僵硬的帕金森症，很难恢复。如20世纪60年代广泛使用利血平，长期服用利血平的患者，逐渐出现的帕金森症，可持续数月或数年之久，抗胆碱药是无效的。利血平现已不再用于精神科的精神疾病患者的治疗中，对这类不良反应拟胆碱药也无效。

　　总之，迟发性锥体外系反应的发生机制为多假说的，它也是研究不自主运动患者的神经心理症状的有利证据。这类病人可伴有焦虑、紧张、抑郁、冲动和(或)强迫、恐怖症状。有部分药源性迟发性锥体外系反应。常伴有药源性强迫状态。因此，这也证实了有不自主运动的病人，大多有情绪和行为障碍，也可称姊妹病。