常染色体显性遗传多囊肾
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常染色体显性遗传多囊肾

什么是常染色体显性遗传多囊肾
同遗传性隐性多囊性肾病一样,过去以年龄划分为成人型并不确切,常染色体显性遗传多囊肾尽管多发病于30~50岁之间,但新生儿也有发病的,是肾功能衰竭的原因之一,占欧美血透病人的9%~19%,发病率欧美为1/500~1/1000,有家族史,为常染色体显性遗传疾病,致病的基因有2个,分别位于16号和4号染色体,患者常伴肝、脾、胰腺囊肿等,多为双侧,男女发病率相同,早期诊断治疗和防治并发症使预后明显改善。
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诊疗基本知识
发病部位
泌尿系统
多发人群
所有人
典型症状
血尿 上腹痛
临床检查
多囊肾检查
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