常染色体显性遗传多囊肾的病因：
囊肿先天形成的理论不少，均认为小管上皮细胞增生是囊肿发展的主要因素，小囊随液体增多而增大。肾脏布满大小不等的囊肿，直径从数毫米到数厘米不等。乳头和锥体不易辨认，肾盂肾盏变形，可见继发性肾小球硬化。肾小管萎缩或间质纤维化。由于囊肿增大到一定程度压迫肾实质，进一步发展可致肾功能衰竭。
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