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多发肿瘤的诊断

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　　1.诊断要点：

　　1.1.症状和体征较弥散，难以定位于某一局部。

　　1.2.颅高压征。

　　1.3.部分患者有遗传性，为家族性。

　　1.4.辅助检查，CT与MRI常可发现多发性病灶。但需对包括全脊髓在内的神经系统作影像学检查，以免漏诊。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.脑胶质瘤病：病变以涉及全脑范围的间变性星形细胞弥漫性增殖为特征。可能同时存在着肿瘤多中心起源和肿瘤弥漫播散性生长两种机制。多发肿瘤首发症状以头痛和癫痫为常见。此外，行为异常、人格改变等可以是本病的早期表现。以后颅高压症状与多部位的局灶症状常进行性发展。在MRI上病变呈脑内弥漫性或多发性异常信号，受累处灰白质界限模糊。TlW图像中呈低、等信号。T2W图像中为弥漫性的高信号，具有诊断价值。常见T2W中软脑膜下高信号、胼胝体受累及脑肿胀。

　　2.2.多发脑膜瘤：指不伴有神经纤维瘤病的多个不相连的脑膜瘤。多见于中年以上女性，以大脑凸面和矢旁为多。多发性脑膜瘤可同时发生，也可间隔数年出现。在病理组织学上。多发脑膜瘤常为砂粒型。CT与MRI表现如单发脑膜瘤。

　　2.3.神经纤雏瘤病(NF)：NF为常染色体显性遗传性肿瘤。常见的有两型，Ⅰ型多发肿瘤为多发性神经纤维瘤病，又称von Recklinghausen病(VRNF);Ⅱ型为具有双侧听神经瘤和(或)其他神经系肿瘤的神经纤维瘤病。Ⅰ型多发肿瘤的外显表现有多发性皮内或皮下结节，皮肤上有色素沉着斑(牛奶咖啡斑)，Ⅱ型多发肿瘤可无度肤病变和色素沉着。两型均可有先天畸形(如大头畸形、脊柱俐弯畸形、蝶骨小翼和眶板缺失等)，或中枢神经系统其他肿瘤，如脑膜瘤、毛细胞性星形细胞痛等，详见本章第十节。

　　2.4.多发性血管母细胞瘤：常可多发，并伴有全身其他脏器的血管性肿瘤，如视网膜血管母细胞瘤、肾脏或胰腺的血管瘤等。此类血管母细胞瘤又称为von Hippel-Lindau病(VHL)。临床与流行病学调查研究发现此类VHL患者大多具有家族史，详见本章第十节。

　　2.5.转移瘤：多发性转移瘤起病急、病程短、全身情况差、有恶病质。临床表现广泛而复杂，不能用单一病灶解释。头痛与颅内压增高的其他表现不一致，精神症状明显，且出现早。通常有系统癌肿病史的患者发现脑多发病灶。诊断多可成立。多发转移瘤按转移灶所在部位分为三型，即全部转移灶在幕上、转移灶分布在幕上和幕下及脑膜弥漫转移。

　　2.6.淋巴瘤：多发肿瘤患者有颅内压增高症状，同时合并轻瘫或精神症状。外周血常规白细胞分类中淋巴细胞比例增高。CT或MRl可见病灶多发于脑室周围，增强异常明显，如棉絮状。

　　2.7.恶性肿瘤在蛛网膜下腔的播散：间变性室管膜瘤、髓母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、生殖细胞瘤等恶性脑肿瘤有沿蛛网膜下腔转移的趋势，需与多发性肿瘤相鉴别。

　　2.8.多发性海绵状血管瘤：属脑血管畸形。病变由扩张血管窦构成，大小不等，在血管窦之间无脑组织。患者主要症状为出血或癫痢。病灶CT表现为边缘请楚、圆或类圆形均匀高密度灶。病灶周围无水肿，占位现象不明显，常伴钙化。脑内病灶常不强化。头颅MRI为本病的丰要诊断方法。TlW等信号或稍高信号，T2W为不均匀高信号;周围有环形低信号区，为本病特征性表现。

　　2.9.多发性脑动静脉畸形出血：脑动静脉畸形有时也可多发，主要表现为出血，通过CTA或DSA可明确诊断。

　　2.10.脑寄生虫病：可由囊虫、血吸虫、肺吸虫、包虫等感染而引起。患者有疫区或疫水接触史，或有生食史。血液或脑脊液寄生虫抗体免疫学检查为阳性。临床上除神经系统症状外，多有寄生虫病的全身性表现，如多发性皮下或肌肉结节、肝脾肿大等。在疾病的不同时期脑寄生虫影像学表现不一，可实质或囊性或囊内有结节，但少有水肿和占位征。

　　2.11.脑炎与脱髓鞘性疾病：其神经系统表现可有多种，但在CT与MRI上病灶无明显占位效应。且随着病程的发展，病灶可出现变化。

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