肝肺综合征 （肝肺综合征,肝肺）

　　肝肺综合征的诊断检查：

　　1.肝肺综合征的实验室诊断

　　(1)肝功能：大多数HPS患者肝病严重程度达Child C级，因此常有肝功能异常，包括胆红素、ALT、AST、γ-GT增高，白蛋白降低等。但这种异常与低氧血症程度无明显关系。

　　(2)肝肺综合征的血气分析：PO2下降是诊断HPS的必备条件，常<75mmHg;严重时低于50mmHg;血氧饱合度下降，常低于90%，严重时低于85%。由于缺氧所致过度换气可使PCO2下降，pH值升高，即为呼吸性碱中毒。直立性脱氧是诊断HPS的一项敏感和特异的指标，亦是诊断HPS的必备条件，尤论呼吸空气还是吸入100%氧气都可发生。因此，仰卧和站立姿势血气分析以及经密闭口罩和鼻夹吸入100%氧气时的血气分析有助诊断。如肝病患者伴有严重的低氧血症(Pa02<50 mmHg)应疑为HPS。

　　2.肝肺综合征的影像诊断

　　(l)超声心动图：造影二级超声心动描记或多普勒超声心动描记术是诊断肝肺综合征最简单的方法。造影是用振动的生理盐水或靛青绿染料所产生的微泡(直径>20μm)静注，从右心通过扩张的肺血管并沉积在左心房。在正常情况下，这些微泡不能穿过肺泡的毛细血管(直径为8~15μm之间)，所以在左心室内看不到云雾状阴影的微泡存在。HPS时肺毛细血管扩张，微泡可通过毛细血管到达右心室，微泡离开右心室经过3~6次心跳时可在左心室发现微泡回声，此时可证实有肺内血管扩张存在。

　　(2)99mTc巨凝白蛋白(99mTc MAA)肺扫描：巨凝白蛋白微粒直径大于20μm，不能通过正常肺毛细血管。正常情况下，所有的肺扫描物质都集中在肺脉管系统。HPS时肺血管扩张及肺动一静脉瘘，此时99Tc MMA则可通过肺毛细血管，并沉积在脑、肾及肝。用本法进行肺核扫描，能半定量检测肺内血管扩张及肺内分流程度。

　　(3)肝肺综合征的肺血管造影：为肺内血管扩张的确诊方法。主要表现：①散在性小蜘蛛痣样血管扩张，多见于初期或较轻病变患者，对100%氧有反应;②海绵状动脉扩张，主要位于肺底，常呈弥漫性，多见于中期或病变较重者，对100%氧反应有限;③动-静脉交通性改变，可呈弥漫性，常见于肺门水平或位于肺底部，对100%氧无反应。肺血管造影是一种侵入性检查方法，具有一定危险性，因此操作必须谨慎小心。

　　3.肝肺综合征的诊断标准 肝肺综合征尚无统一诊断标准，今介绍以下几个诊断标准供参考。

　　(1) Krunka等诊断标准：①患有肝病;②呼吸空气时肺泡-动脉氧分压差增大;③影像学检查发现肺内血管扩张。

　　(2) Roisin等诊断标准：①有慢性肝病存在，可无严重的肝功能不全;②无原发性心肺疾病，胸部X线检查正常或伴有肺底部间质结节状阴影;③肺气体交换异常，有或无低氧血症，肺泡-动脉氧的梯度增加(超过15mmHg);④静脉注射放射性标记的微粒，同位素扫描在肺外器官有显示，或超声心动图检查证明有肺内血管扩张。

　　肝肺综合征的鉴别诊断：

　　HPS主要与下列疾病鉴别：

　　1，慢性呼吸系统疾病 累及支气管、肺、胸膜的重症慢性疾病如慢性支气管炎、支气管扩张、肺结核病、硅沉着病(矽肺)等导致慢性阻塞性肺气肿。慢性阻塞性肺气肿是指终末细支气管远端的气腔异常扩大并有肺泡壁破坏的一种病理状态，病理学上分为腺泡中心型、全腺泡型、腺泡周围型及不规则型。慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease，COPD)是以以流受限为特征的肺部疾病，气流受限不完全可逆，呈进行性发展。确切的病因不清，可能与肺部对有害气体(包括吸烟、空气污染等)或有害颗粒(如职业柑坐)的异常炎症反应有关。除炎症外，肺部的蛋白酶和抗蛋白酶失衡、氧化与抗氧化失衡以及自主神经系统功能紊乱(如胆碱能神经受体分布异常)等也在COPD发病中起重要作用。

　　诊断要点①症状：有慢性支气管炎等病史，并逐渐出现劳力性呼吸困难、乏力等。慢性咳嗽、咳痰通常为COPD首发症状，初起咳嗽呈间歇性，早晨较重，以后早晚或整日均有咳嗽，痰为白色黏痰或浆液性泡沫痰，少数病例咳嗽不伴咳痰。气短或呼吸困难是COPD的标志性症状，早期仅于劳力时出现，后逐渐加重，以致日常活动甚至休息时也感气短。部分患者特别是重度患者有喘息。胸部紧闷感通常于劳力后发生，与呼吸费力、肋间肌等容性收缩有关。②体征：早期多不明显，以后逐渐出现桶状胸，呼吸运动减弱，语颤减弱。双肺叩诊呈过清音、呼气时肺界下移、心浊音界缩小、肺底活动度碱少，听诊呼吸音减弱、呼气时间延长、心音遥远。⑧X线检查：双肺透亮度增强，中、外带肺纹理纤细，有时可见肺大泡，心影常呈垂直位，膈肌下降，运动减弱。④肺功能测定：最大通气量<预计值的80%，第1秒用力呼气量/肺活量<60>35%;肺内气体分布不均，肺池氮冲洗率吸氧7分钟后常>2，5%，或出现弥散功能障碍。⑤血气分析：常有不同程度的PaCO2降低，晚期多伴有PaCO2升高。

　　2，肺间质纤维化 亦可能有直立性低氧血症、杵状指或发绀。

　　弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸入无机粉尘如石棉、煤，有机粉尘如霉草尘、棉尘，气体如烟尘、二氧化硫等，病毒、细菌、真菌、寄生虫感染，药物影响及放射性损伤。临床表现起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动硪弱，双肺可闻及细湿啰音或捻发音。有不同程度发绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

　　诊断要点①进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音;②X线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小;③实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义;④肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症;⑤肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气管炎鉴别。

　　3，肺栓塞(pulmonary embolism，PE)是指各种栓子阻塞肺动脉系统及其分支，阻断组织血液供应所引起的病理和临床状态。栓子包括血栓、新生物细胞、脂肪滴、气泡、静脉输人的药物颗粒等。肺栓塞的临床表现可从无症状到突然死亡。常见的症状为呼吸困难和胸痛，发生率均达80%以上，慢性肺梗死可有咯血，部分患可有焦虑。晕厥常是肺梗死的征兆，常见的体征为呼吸增快、发绀、肺部湿啰音或哮鸣音，肺血管杂音，胸膜摩擦音或胸腔积液体征。循环系统体征有心动过速，P2亢进及休克或急、慢性肺心病的相应表现。约40%的患者有低至中等度发热，少数患者早期有高热。

　　诊断要点①症状和体征;出现以下症状和体征者，应考虑PE可能。a，突发性呼吸困难f82%～90%)、胸痛(49%～88%)、咯血(7%～30%)，b，不明原因的急性右心衰竭或休克;c，肺动脉瓣区收缩期杂音、P2亢进。②血浆D-二聚体测定：急性肺动脉血栓栓塞时升高。③血气分析：低氧血症、低碳酸血症、肺泡动脉血氧分压差[P(A—a)O2]增大，部分患者血气完全正常。④心电图：大部分患者心电图改变为非特异性改变，最常见的改变是窦性心动过速、T波倒置和ST段下降。比较有意义的改变是“S I QⅢTⅢ”波形，一些患者也可出现电轴右偏、右束支传导阻滞、肺型P波。⑤胸部x线检查：典型x线表现如楔形阴影和血管影减少(Westemark’s sign)较为少见，而常见的是某些非特异性改变，如心脏增大(36%)、胸腔积液(30%)、肺浸润影(23%)、单侧膈肌升高(26%)、肺门影增大(25%)、肺不张(24%)等。⑥心脏超声检查：在肺血栓栓塞(pulmonaryr thromboembolism，PTE)的诊断中有重要的作用。约有80%的PE患者具有右室和(或)右房扩大，室间隔左移和运动异常，近端肺动脉异常，三尖瓣反流速度增快，下腔静脉扩张。⑦核素肺通气/灌注显像：是PTE诊断的重要方法。典型征象是沿血管走行、呈肺段分布的灌注缺损，并与通气显像不匹配。一般可将显像结果分为三类。a，高度可能：其征象为至少一个或更多叶段的灌注缺损，而通气/显像正常;b+正常或接近正常;c，非诊断性异常：其征象介于高度可能与正常之间。⑧CT肺动脉造影：电子束CT可以直接显示肺血管。PTE的直接征象有半月形或环行充盈缺损、完全梗阻、轨道征等;间接征象有主动脉及左、右肺动脉扩张和血管断面细小、缺支、马赛克征、肺梗死灶、胸膜改变等。据研究，其诊断的敏感性为92%，特异性为96%。⑨磁共振显像(MRI)：MRI肺动脉造影(MRPA)中PTE的主要征象为血管内造影剂充盈缺损或肺血管截断征。间接征象为造影剂流空延迟等。⑩肺动脉造影(PGA);PGA目前为PTE诊断的金指标。对PTE的诊断率：叶肺血管98%，段肺血管90%，亚段肺血管66%。PGA确诊的征象是在两个视角上显示血管充盈缺损、肺血管阻塞。伴或不伴有痕迹边缘。间接征象有肺动脉的“剪枝征”、肺血流减少和静脉回流延迟等。

　　4，肺动静脉瘘 多为先天性的肺内血管性病变。在肺动脉分支与所属肺静脉之间有直接的通路，导致肺动脉较大量的未氧合的血直接流入肺静脉引起发绀。

　　谤断要点 ①幼年发病，青年时期明显。表现为气短、发绀、杵状指。还可发生红细胞增多症。②心脏大小及外形正常，无心畦杂音。在相应肺部可闻及收缩期或连续性杂音，并可随呼吸运动而改变。③多数病人X线胸片及CT可显示单发或多个球形病灶，肺动脉造影可明确诊断。

　　5，先天性心脏病 法洛四联症解剖学改变为室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨及右心室肥厚，病人以发绀甘和杵状指为主要表现。室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，当左至有分流较大，以致肺动脉压逐渐升高达到一定程度时出现右至左分流而出现发绀。

　　诊断要点①法洛四联症发绀出现在幼年，患儿发育差，表现为气短，下蹲习惯、头晕、晕厥。室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭发绀出现晚(6～20岁不等)，可继发右心衰。②基础先天性心脏病的病理性杂音。肺动脉区可闻及喷射样收缩期杂音。③x线检查：法洛四联症示心尖上翘、心影呈靴形，肺动脉段内陷、肺门血管影细小，肺野清晰。室间隔缺损、房问隔缺损、动脉导管未闭示肺动脉高压症征，肺动脉段明显突出，肺门血管增粗且波动明显，外周肺野血管影突然变细。④超声心动图、心血管造影及心导管检查可助诊断。

　　6，门脉性肺动脉高压 与肝病有关的肺动脉高压是肝肺血管并发症的又一种类型，亦可发生低氧血症、呼吸困难(肺弥散功能常异常)。20%的晚期肝病患者发生肺动脉压力升高(右心插管静止时平均肺动脉压高于25mmHg)。原因可能是;①肝病时高动力循环;②体液量过多;③特征性血管收缩闭塞。

　　诊断要点①肝病门静脉高压症的临床表现。②胸部x线：显示肺门血管增粗，右心室增大。③超声心动图;右心室收缩压(RVsys)增高(>50mmHg)。④无肺内分流量增高是与HPS的主要鉴别点。

　　7，原发性肺动脉高压 是以呼吸困难、疲劳、胸痛和晕厥为症状的综合征。其特征表现为不明原因肺血管阻力(PVR)增加。常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。

　　诊断要点①肺动脉高压的典型症状、体征及x线、超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。⑦除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。