肝内胆汁淤积症病因_肝内胆汁淤积症是什么原因引起_肝内胆汁淤积症有哪些原因

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肝内胆汁淤积症的病因

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　　肝内胆汁淤积症病因概要：

　　肝内胆汁淤积症的病因主要分为2大方面：病因，引起肝内胆汁淤积症的原因多种多样;分类有Zimmennan分类法、肝内胆汁淤积病理分类法、Shedock肝内胆汁淤积病因分类法和日本国厚生省肝内胆汁淤积分类。

　　肝内胆汁淤积症详细解析：

　　肝内胆汁淤积症的病因与分类：

　　(一)肝内胆汁淤积病因

　　1.成人

　　(1)原发性胆汁性肝硬化;

　　(2)病毒性肝炎，淤胆型;

　　(3)药物性肝损害;

　　(4)肝硬化;

　　(5)酒精性肝病;

　　(6)肝肿瘤;

　　(7)感染;

　　(8)特发性复发性肝内胆汁淤积;

　　(9)其他：妊娠、高脂血症、肝内胆管周围炎、肝移植排斥反应。

　　2.儿童

　　(1)小叶内胆管稀少;

　　(2) Byler病(家族性致命性肝内胆汁淤积);

　　(3)良性复发性肝内胆汁淤积;

　　(4)肝动脉发育不良(Alagille综合征);

　　(5)病毒性肝炎;

　　(6)药物性肝内月日汁淤积。

　　3.新生儿、婴儿

　　(1)大胆管梗阻：①先天性胆道闭锁;②先天性胆管扩张，胆总管囊肿、肝内胆管扩张、Caroli病;③胰头血管瘸梗阻胆道;淋巴瘤或Hdgkin病累及肝门淋巴结。

　　(2)感染：①新生儿肝炎(特发性)：②病毒性肝炎;③风疹;④巨细胞病毒感染：⑤弓形体病;⑥梅毒;⑦柯萨奇B病毒感染;⑧单纯疱疹病毒感染;⑨脓毒病;⑩泌尿道感染。

　　(3)代谢病：①半乳糖血症;②α1抗胰蛋白酶缺乏;③遗传性果糖失耐症;④酪氨酸血症;⑤婴儿Gaucher病;⑥Niemann-Pick病;⑦胰腺囊性纤维化;⑧全胃肠外营养。

　　(4)胆汁浓缩综合征伴新生儿非结合高胆红素血症：①新生儿溶血性疾病：②先天性球形红细胞症;③先天性非球形红细胞贫血;④婴儿成熟前高胆红素血症。

　　(5)心血管异常：①左心发育不全综合征;②主动脉缩窄;③其他。

　　(6)特发性肝内胆汁淤积：①非特异性肝内胆小管缺乏：包括严重肝内胆汁淤积：家族性或散发性Byler病;良性复发性肝内胆汁淤积(Summerskill综合征);淋巴性水肿与遗传性复发性肝内胆汁淤积(Aaqueraes综合征);Rotor综合征;Dubin-Johnson综合征。②特异性肝内胆汁淤积：肝动脉发育不良(Alagille综合征)、Zellweger综合征。

　　(7)混合性：①组织细胞病X;②先天性肝纤维化;③上消化道梗阻;④药物或毒素性肝损伤。

　　(二)肝内胆汁淤积症分类

　　肝内胆汁淤积的分类多种多样，介绍几种分类如下：

　　1.Zimmennan分类将肝内胆汁淤积分为急性、慢性和复发性三种。

　　2.肝内胆汁淤积病理分为五型。

　　3.Shedock肝内胆汁淤积病因分类

　　(1)肝细胞疾病：病毒性肝炎、酒精性肝炎、慢重肝、坏死后肝硬化。

　　(2)主要影响毛细胆管和(或)胆管疾病：Dubin-Johnson综合征、妊娠复发性黄疸、应用口服避孕药伴有黄疸、良性复发性肝内胆汁淤积、Hodgkin病;药物：雄激素、冬眠灵、口服降糖药);术后黄疸，溃结伴有胆管周围炎。

　　(3)影响小叶间、膈和大胆管疾病：原发性胆汁性肝硬化、继发性胆汁性肝硬化、结节病、肝内胆道闭锁、硬化性胆管炎、胆管细胞癌。

　　4.日本国厚生省肝内胆汁淤积分类

　　(1)急性肝内胆汁淤积症：①药物性;②病毒性;③其他原因。

　　(2)复发性肝内胆汁淤积症：①良性家族性肝内胆汁淤积;②妊娠性复发性肝内胆汁淤积。

　　(3)慢性肝内胆汁淤积：①原发性胆汁性肝硬化;②慢性药物性肝内胆汁淤积;③原发性硬化性胆管炎;④青年性小叶间胆管发育不良;⑤原因不明。

　　(4)幼儿期肝内胆汁淤积：①新生儿肝炎;②致死性家族性肝内胆汁淤积症(Byler病);③肝内胆道闭锁;④其他：新生儿溶血性疾病后胆汁浓缩综合征;末梢性肺动脉狭窄合并肝内胆管闭塞症(Alagille综合征);淋巴性水肿合并遗传性复发性肝内胆汁淤积症。

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