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肝内胆汁淤积症 (肝内胆汁淤积症,肝内胆汁淤积,胆汁淤积)

肝内胆汁淤积症的症状

  肝内胆汁淤积症的临床表现:

  1.黄疸:

  黄疸为肝内胆汁淤积症最重要的临床表现。根据不同疾病呈慢性或急性出现,凡黄疸的严重度因疾病和病因不同、病情轻重、病程长短而有差异。可在瘙痒前或后发生。黄疸的发生是因肝内的毛细胆管或小胆管因不同原因发生阻塞,或发生肝内胆汁淤积症,由于其上方胆管内压力不断增高、胆管扩张,终致胆小管与毛细胆管破裂,胆汁中的胆红素反流入血中,从而出现黄疸。

  肝内胆汁淤积症症时因肝细胞多不发生坏死,主要为结合胆红素增高,因此与肝性黄疸不同,皮肤多呈暗绿或绿褐色,并可有黑色素沉着,因粪中无胆汁致大便呈灰白色,尿胆原阴性。于黄疸早期往往缺乏明显的自觉症状。慢性胆汁淤积进展很慢,开始常见乏力、食欲不振等肝胆疾病症状。

  2.皮肤瘙痒:

  可为胆汁淤积的唯一症状。其发生是由于血中胆汁酸浓度增高,胆汁酸于体内蓄积刺激皮肤感觉神经末梢所致。长期胆汁淤积的病人,由于胆汁酸在皮肤沉着,因此瘙痒可很显著,瘙痒的程度与高胆红素血症可不相平行。持续的瘙痒为可靠的临床特征,每夜间精神刺激或问发感染使瘙痒加重,重者影响睡眠。肝内胆汁淤积症晚期出现肝功能衰竭时,因合成胆汁酸减少,对皮肤的刺激减轻,因此瘙痒减轻或消失。一般肝内胆汁淤积引起的黄疸比肝外完全阻塞性黄疸轻,皮肤瘙痒亦不如肝外时严重。皮肤瘙痒可与黄疸同时并存或单独存在,也可在黄疸后几个月出现。

  3.黄瘤:

  皮肤脂质沉着形成黄瘤,发生率依病因而有不同。如原发性胆汁性肝硬化50%病例发生黄瘤斑,其发生与血脂特别是胆固醇水平增高有关,它是肝内胆汁淤积症长期持续与严重的表现,当胆固醇持续增高达20.8mmol/L,时间持续3个月以上即有可能在皮肤形成黄瘤。好发在眼内眦或手掌皱襞处,也常发生在腕、肘、踝、臂部及会阴等处,可呈多个结节隆起,即所谓黄瘤斑。胆汁淤积发生缓解或于晚期有肝功能衰竭发生,此时血脂及胆固醇合成减少,其瘤则可缩小甚至消失。

  4.吸收不良的症状:

  由于胆盐减少或缺乏使小肠吸收发生障碍,这是因为肝内胆汁淤积症时肠内缺乏胆汁酸,致使脂肪乳化及吸收发生障碍,从而导致一系列的代谢障碍,引起各种临床症状。腹泻为最常见的早期症状之一,呈间歇性或轻度大便增加,严重胆盐减少或缺乏可发生脂肪泻,大便量多,不成形,为淡棕或黄色,呈恶臭,表面有油腻状光泽。一般早期或轻症病人大便次数略多或正常,可伴有乏力、倦怠、精神不振、腹部不适、腹胀和肠鸣,也可有食欲不振、腹痛、发热、肝大、质软或中等度硬、表面可有结节。如严重腹泻,则可造成脱水和电解质紊乱,因缺乏胆汁大便呈陶土色。长期胆汁淤积时可出现脾肿大。

  由于食物内营养成分吸收障碍,体重明显减轻。蛋白质吸收不良,出现低蛋白血症和全身水肿。维生素A吸收不良引起夜盲。维生素B族、烟酸和叶酸等吸收不良而引起皮肤粗糙、表皮过度角化、舌炎、口角炎和周围神经炎。维生素K吸收不良,加之肝功不良使凝血因子生成减少,胆汁淤积时凝血因子消耗也增加,特别是在慢性胆汁淤积时更为明显,因此可有出血倾向。铁、维生素B1和叶酸缺乏可引起贫血。

  维生素D与钙吸收不良可引起低钙血症和骨软化。好发部位有椎体、肩胛骨、骨盆、肋骨、骰骨颈、指骨等处。表现为明显脱钙。由于蛋白质吸收障碍,骨基质的酸性粘多糖的代谢也发生障碍,出现骨质疏松。但也有作者认为虽有维生素D减少,但皮肤对紫外线反应正常,因此很少引起维生素D缺乏和低钙血症。

  肝内胆汁淤积症多年后,由于细胞的损害,病人可出现门脉高压、腹水、低蛋白血症、水肿、食管静脉曲张等。

  5.其他:

  发热、智力迟延、生长发育不良、脏器畸形。慢性胆汁淤积时十二指肠溃疡发生率增加。

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