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肝性骨营养不良 (肝性骨营养不良,肌营养不良)

肝性骨营养不良的诊断

  肝性骨营养不良的诊断检查:

  一、肝病时钙磷代谢紊乱

  (一)低钙血症

  诊断低钙血症时,应与其他原因所致手足搐搦症相鉴别。

  (二)高钙血症

  高钙血症引起的症状,因个体而有很大差异,轻度高钙血症可无临床症状,典型表现累及多个系统,一般表现有乏力、倦怠、软弱、淡漠。严重高钙血症的表现有腹痛、呕吐、极度衰弱、重度脱水与发生肾功能减退,上述表现与原来重症肝病、肝癌的症状常常重叠。

  用原子吸收分光光度计测定血清钙正常值为2.2~2.5mmnol/L。目前国际定的三级方法有:离子选择电极法(同位稀释质谱法)、原子吸收分光光度计法和邻甲酚酞络合酮(OCPC)比色法。用国产钙离子选择电极法血清钙正常值为1.13±0.12mmol/L,OCPC法测定血清钙正常范围为2.1~2.7mmol/L,尿钙2.7~7.5mmol/24h。

  (三)低磷血症

  新近O’Conner报告,严重低磷血症病人,因细胞内ATP蓄积减少,引起细胞能量代谢和功能障碍,可抑制心肌收缩,影响心功能。表现心排血量和平均左室心搏血量减少,肺动脉压压增高,最后可引起心肌麻痹、心力衰竭。

  (四)高磷血症

  肝病引起高磷血症的情况少见。主要见于肝肾综合征、恶性肿瘤使用化疗时。一旦发生血钙常降低,临床上表现为知觉异常、手足搐搦、恶心呕吐、腹痛、腹胀、痉挛发作及意识障碍等症状。治疗主要为病因治疗,对高磷血症本身无特殊治疗。

  二、肝病时骨疾病

  (一)骨质疏松

  根据慢性肝病病史或有饮酒史,加上骨质疏松的临床表现,结合血钙磷测定和骨放射线检查,即可确立诊断。骨质疏松较轻时,可无临床症状;病情较重而骨质疏松显著时,主要表现为疼痛与骨折;病情严重者有全身性骨痛,伴有疲倦、乏力等症状。脊椎骨质疏松时可因脊椎弯曲或脊椎的压缩性骨折而引起背部的慢性深部疼痛,每于早晨或晚上散步时发生,持续几周或几个月逐渐消失,也可为间歇性急剧疼痛。患者可因作轻快的横跨动作、轻微的滑倒或手持重物不当,甚至脚踏街边石而引起骨折。好发在桡骨和尺骨远端、股骨颈、脊椎和跟骨远侧。

  骨质疏松和骨软化的临床与生化有许多相似之处,诊断时应加以鉴别。

  (二)佝偻病与骨软化

  1.实验室检查 几乎所有佝偻病和骨软化病人ALP增高。多数病人血清磷降低,常在0.65mmol/L以下(正常0.74~1.2mmol/L)。血清钙水平轻度降低,部分病人伴有明显吸收不良时,ALP可正常,但可有显著的低钙血症。由于低磷和低钙血症,结果钙磷乘积减低。维生素D缺乏,血浆25-OH-D3呈低值。肾小管转运氨基酸障碍可有氨基酸尿。尿钙排泄明显减少甚至为零。肾小管重吸收障碍,可有尿磷排泄增加。

  2.诊断 佝偻病与骨软化的诊断根据下列几点:(1)病史:慢性肝病和营养不良史;(2)症状与体征:主要包括骨病、肌痛、肌无力、骨畸形、假性骨折和低钙血症表现;(3)X线检查:主要为长骨骨骺端扩大,钙化不全,骨质疏松,胸部和骨盆畸形,脊椎双凹畸形和假性骨折等;(4)生化检查:低钙低磷血症,AIP增高,尿钙和尿磷降低,或有氨基酸尿。

  (三)继发性甲状腺功能亢进

  由肝性骨营养不良所致的继发性甲状旁腺功能亢进临床上并不多见。高磷血症和低钙血症,部分病人可发生手足搐搦。少数病人高钙尿时可有肾钙化,开始为肾髓质发生结构损害,钙化首先在集合管和远曲肾小管髓襻升支,起初限于细胞内或肾小管内形成细胞坏死和钙化,然后细胞脱落形成钙化管型,阻塞肾小管管腔,表现为间质钙化,最后发生肾硬化。此时常伴有慢性肾盂肾炎,也可有广泛的脱钙及转移性钙化。如有肾功能衰竭发生,同时甲状旁腺功能亢进时骨吸收增加,可引起高磷血症。严重酸中毒伴有骨软化时,表现为骨痛、食欲不振、体重减轻。由于酸中毒的存在,很少发生手足搐搦症。

  肝性骨营养不良的X线检查,表现纤维性囊性骨炎和(或)骨软化。纤维性骨炎时可见骨膜下吸收,少数有骨囊肿,不少病例出现局灶性骨硬化,椎体呈带状硬化为一特征性表现。血清钙正常或稍低,低磷血症或高磷血症,血钠降低,偶有低钾血症。

  肝性骨营养不良的诊断主要依靠病史,如病人有慢性肝病病史,伴有原因不明的骨痛、骨折或骨畸形时,应想到有继发性甲状旁腺功能亢进的可能,因此,原发性疾病加上骨疾病(典型的表现为纤维性囊性骨炎和骨软化)是诊断继发性甲状旁腺功能亢进的两个主要条件。血化学检查血清钙水平正常或稍低,ALP增高,高钙尿,二氧化碳结合力常降低,血氯增高,血钠降低,偶有低钾血症。这些化验对诊断有辅助诊断价值。诊断继发性甲状旁腺功能亢进时应与原发性甲状旁腺功能亢进相鉴别。

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