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肌萎缩综合征的诊断

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　　肌萎缩综合征的诊断与鉴别诊断

　　肌萎缩综合征的检查

　　1.肌萎缩综合征的肌电图检查

　　(1)正常肌电图：观察正常肌肉完全松弛和主动收缩的变化。①电静息时，呈直线;②插入电位时，插入电位每渡时程1—25ms，持续1 s后消失;③肌肉收缩时一个动作电位波，表现单相、双相或三相，每个波以5～10Hz的频率重复出现，波宽2-5ms，波幅0.2-3mV：④增强收缩时，出现混合相，运动单位增多。

　　(2)异常肌电图：①肌纤维失神经支配时，棘波和正相波以1～10Hz频率相对规律出现;②肌强直症时，频率可高达120 Hz，波幅忽大忽小，频率忽快忽慢，反复发生而渐趋消失，称肌强直位;③肌萎缩及麻痹时，无兴奋性，波幅小或消失。以上为插入电位的表现。

　　静止时的电活动：①肌纤维颤动电位在失神经支配的肌纤维中15-21 d自发性出现，常为双相或三相;②正相尖波，自发性收缩时出现;③束颤波，自发性收缩时出现。收缩时，出现多相波(四相以上的波)，波幅低，时程短，肌肉疾病出现干扰型、混合型。当下运动元受损时.运动单位减少，电位呈混合型或单运动单位波。通过肌电图检查可明确有无神经损伤。

　　2.肌萎缩综合征的肌无力检查

　　除肌力检查和肌张力检查外，还须实验室检查如新期的明试验。方法是：肌肉注射0.5～1 mg新斯的明，注射前后30—45min对比受累骨骼肌的肌力变化。诊断时还要检查血清乳酸脱氢酶，肌酸激酶、胆碱酯酶等活性是否正常，血清抗乙酰胆碱受体抗体是否阳性，阳性者可为无症肌无力。

　　3.肌萎缩综合征的植物神经功能检查

　　主要是检查局部出汗、血管扩张厦冷热情况。进行出汗试验，检查局部区域是否出汗。

　　4.肌萎缩综合征的感觉检查

　　包括痛、触、温度觉的检查，判定有无感觉神经的损害。

　　5.脑、脊髓系统检查

　　有关骨戈节系统的影像学检查。

　　只有通过全面检查，对有些肌萎缩综合征才能做出病因学疾病的诊断。

　　另外，只要发现肌萎缩与心理因素有关时，不能忽视详细的病史询问，尤其心理疾病的病史。更重要的是注意系统的精神检查，晤谈式的检查比量表法更重要，客观的观察可能发现功能性障碍的特征，对诊断大有益处。

　　肌萎缩综合征的鉴别诊断

　　首先要与非肌萎缩综合征进行鉴别;明确是肌萎缩综合征时，鉴别是原发病的症状之一，还是原发疾病的并发症;注意与心理疾病性肌萎缩并发症的鉴别;非心理性的肌萎缩综合征时，应注意与神经性和肌源性肌萎缩综合征的鉴别;肌源性肌萎缩时，与肌肉疾病之间的鉴别，先鉴别是僵直型的，还是麻痹型的，及各自之间的鉴别;神经性肌萎缩也分痉挛性和麻痹性肌萎缩，要加以鉴别，及其各自之间的鉴别。曾见l例患者一直误诊为颈椎病性肌萎缩，数年才校正为多发性脱髓鞘疾病，死于呼吸肌麻痹、呼吸循环衰竭，因此必须鉴别诊断。对于肌萎缩综合征的患者出现精神症状时，要注意诊断及鉴别其是症状之一，还是合并症或伴发症。

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