【诊断步骤】
(一)痛史采集要点.
1.起病情况
原发性及继发性肌张力障碍。均可以家嫉性或散发性的形式出现。原发性肌张力障碍起病多较慢,继发性肌张力障碍起病可快可慢。
2.既往史
继发性肌张力障碍可以有脑外伤、中枢神经系统感染、脑肿瘤、脑卒中、服用抗精神病药或胃复安等药引起的继发性肌张力障碍.还有突然的心理打击致心因性肌张力障碍。
(二)体格检查要点
全身各部位均可出现促动肌和拮抗肌肌张力不协调,致不自主运动和异常扭转的姿势,以颈、胸、腰、下肢脚跟部多见。
(三)门诊资料分析
1.头MRI或CT
部分继发性肌张力障碍可有异常,如脑外伤、中枢神经系统感染、脑肿瘤,脑卒中的改变。
2.脑电图
中枢神经系统感染所致继发性肌张力障碍的患者的脑电图异常,可见慢渡或尖慢、棘慢复合波。
(四)进一步检查项目
基因检测
大量的基因研究认为儿童和少年发病的白发性扭转痉挛可能是常染色体显性遗传病,典型肌张力障碍的基因DYTl定位于9q34,儿童或成人发病的颅颈肢体肌张力障碍的基因DYT6定位于8 p21~22,成年发病的颈及其他局限性肌张力障碍的基因DYT7定位于18p。多巴反应性肌张力障碍也是一种遗传性肌张力障碍叠加综合征,基因DYT5一GTP环水解酶,定位于14q 22.1。
【诊断对策】
(一)诊断要点
首先需根据病史、有无不自主运动和/或异常姿势的特征性表现确定是否为肌张力障碍,然后区分是原发性或继发性。原发性肌张力障碍患者年龄较小,可有遗传家旅史,基因分析有助于确诊。继发性肌张力障碍患者年龄较大,症状多为局限性,体格检查和辅助检查可发现继发的原因及脑脊髓病理损害证据。
(二)鉴别诊断要点
应与破伤风、僵人综合征、神经性肌强直、偏侧而肌痉挛疾病鉴别。
1.破伤风
全身肌张力增高,有被铁锈金属割破皮肤的病史。
2.僵人综合征
躯干肌肉突发性疼痛和板紧。继而肌肉呈对称、持续性僵硬,扳紧其特点呈石样硬和板样强,逐步扩展到肢体、躯干和颈肌。突然刺激加在持续性强硬的肌肉上,可诱发阵发性肌肉痉挛伴疼痛;睡眠时僵硬消失。肌电图在休息和肌肉放松时均可出现持续运动单位电活动,睡眠时消失。
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