肌张力障碍的临床表现:
1.扭转痉挛:
又名扭转性肌张力障碍,畸形性肌张力障碍。以四肢、躯干甚至全身剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。按病因可分为原发性和继发性两型:
1.1.原发性扭转痉挛:多有阳性家族史,多数在儿童期起病,症状常从一侧或两侧下肢开始,可逐渐进展至广泛的不自主扭转运动和姿势异常,导致严重的功能障碍。
1.2.继发性扭转痉挛:多为散发,成年期起病者多,可有继发病因。起病常从上肢或躯干开始,约20%患者最终发展为仓身性肌张力障碍,一般不会严重致残。体检可见异常的运动和姿势,如颈部扭向一侧(痉挛性斜颈),屈腕指伸直、手臂过度前旋、腿伸直,足内翻跖曲,躯干过屈或过伸等。面肌受累可出现挤眉弄眼、牵嘴歪舌等怪异表情。最具特征的是以躯干为轴的扭转或螺旋样运动。
2.局限性肌张力障碍:
是指累及身体一个部位,包括上半面部(眼睑痉挛),口一下颌,声带(痉挛性发音困难),一侧上肢(书写痉挛)和颈部(痉挛性斜颈)等。
2.1.痉挛性斜颈指以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。可发生于任何年龄,以中年人多见,女性多于男性。起病缓慢,早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后屈,后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感,亦可见肌肉肥大,可因情绪激动而加重,头部得到支撑时可减轻,睡眠时消失。
2.2.Meige综合征表现眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍,可分为三型。
2.2.1.I型:眼睑痉挛型;
2.2.2.Ⅱ型:眼睑痉挛合并口一下颌肌张力障碍型;
2.2.3.Ⅲ型:口一下颌肌张力障碍。I、Ⅲ型为Meige综合征不完全型,Ⅱ型为完全型。主要累及眼肌和口、下颌部肌肉,眼肌受累表现眼睑刺激感、眼干、羞明和瞬目频繁.后发展成不自主眼睑闭合,痉挛可持续数秒至数分钟,眼睑痉挛常在精神紧张、强光照射、阅读、注视时加重,在讲话、唱歌、张口、咀嚼和笑时减轻,睡眠时消失。口、下颔肌受累表现张口闭口、撇嘴、咧嘴、缩唇、伸舌扭舌、龇牙、咬牙等,严重者可使下颌脱臼,牙齿磨损以至脱落,撕裂牙龈,咬掉舌和下唇,影响发音和吞咽一痉挛常由讲话、咀嚼触发,触摸下巴、压迫颏下部可减轻,睡眠时消失。
2.3.手足徐动
以手指、足趾、腕、踝关节为主,少数包括整个身体的间歇性、缓慢扭曲动作,呈现各种奇特的姿势。常见于手足徐动症(athetosis),一种纹状体变性引起的疾病。
2.3.1.特发性手足徐动症(idiopathic athetosisc)
病因不明。其特征是双侧手足徐动,伴有不同程度的肌张力增高和智能障碍。多为先天性,在出生后数月内发病,于颜面、头颈部和四肢出现异常运动。通常以上肢远端和面部最明显。手指出现不规则的蠕虫样徐动性运动,掌指关节过度伸直,诸指扭转,可呈“佛手”样特殊姿势。步行困难,步行时下肢肌张力增高或呈痉挛性,与Lit-tle病相类似。诸趾扭转、踇趾自发性背屈。出现各种怪脸,舌头时伸时缩。头部向两侧扭来扭去。咽喉肌也可受累,出现吞咽和构音困椎。安静时症状减轻,睡眠时完全停止,精神紧张或随意运动时加重,但感觉正常。智力发育迟滞。说话较晚或完全不能讲话。
2.3.2.症状性手足徐动症(symptomatic athetosis)
脑性小儿麻痹:在胎儿期或分娩时以及产程中造成的大脑损害(早产、分娩时产伤、分娩时窒息造成脑缺氧、新生儿童度核黄疸等)所致,除有手足徐动症状外,尚有各种各样的神经、精神症状,如在手足徐动恻有轻偏瘫、锥体束损害征。双侧手足徐动伴有四肢痉挛性不全瘫。
成人脑病变后手足徐动:成人脑卒中后出现偏侧手足徐动极为罕见,是丘脑症侯群的一部分,其他变性疾患(肝豆状核变性.Schilder-foix病,进行性苍白球萎缩症等)和炎症性疾病(嗜睡性脑炎、百日咳、麻疹、白喉等),均可出现手足徐动症。
2.4.书写痉挛和其他职业性痉挛指在执行书写、弹钢琴、打字等职业动作时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势,患者常不得不用另一只手替代,而做与此无关的其他动作时则为正常。
3.按肌张力障碍起病年龄分类:
儿童型肌张力障碍(患者年龄小于12岁)、少年型肌张力障碍(患者年龄在13—20岁)、成年型肌张力障碍(患者年龄大于20岁)。
4.按肌张力障碍病因分类:
原发性肌张力障碍(包括遗传性肌张力障碍和散发性肌张力障碍),继发性肌张力障碍(多巴反应性肌张力障碍)。
本病的主要临床特征是:扭转痉挛、局限性肌张力障碍、Meige综合征、书写痉挛。
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