1.诊断标准:本病的诊断主要是依靠临床资料(临床表现、实验室检查和影像学检查),并除外其他原因所致的黄疸后才能确诊。其诊断标准:
1.1.皮肤瘙痒伴黄疸,生化检查所见符合肝内淤胆;
1.2.无其他慢性肝病的证据;
1.3.除外其他致病因素,如药物性黄疸、妊娠、口服避孕药等;
1.4.胆道造影示肝内外胆系正常;
1.5.肝活检小胆管内有胆汁栓;
1.6.缓解期完全恢复,不遗留任何肝脏异常。
2.鉴别诊断:
2.1.Dubin-Johnson综合征 本病系家族性良性肿瘤,是肝脏排泄功能有先天性缺陷,导致结合型胆红素反流入血发生高胆红素血症和黄疸。本病多见于青少年,慢性轻度黄疸,呈间歇性发作,以结合型胆红素增高为主。肝活检在肉眼下呈青绿色甚至黑色,组织学上肝细胞内含棕褐色色素颗粒,有确诊价值。
2.2.Rotor综合征 又称先天性溶血性黄疸结合胆红素增高Ⅱ型,为先天性胆红素代谢缺陷,多数病例有家族史,黄疸较轻,一般无瘙痒,呈慢性波动性。结合型与非结合型胆红素均增高,以前者为主。肝细胞内无特异的色素颗粒沉着。
2.3.妊娠肝内淤胆 本病限于妊娠或服避孕药时才发病,主要症状为瘙痒和结合型胆红素增高,分娩后缓解。
2.4.良性复发性肝内胆汁淤积(Byler病) 病因不明。多在婴儿期发病,表现皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、肝脾肿大、黄疸伴有尿色深、大便灰白,甚至大便中完全无胆汁。黄疸可有波动,反复淤胆发作,间以缓解期。随病情进展可发展为肝硬化,凝血酶原时间延长,伴有出血倾向。结合型胆红素增高,血清胆酸浓度增高,胆系造影正常。
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