疱疹样脓疱病于1872年首先由Hebra报道。病因不明,目前认为本病与感染、妊娠、血钙降低等因素有关。
有学者认为,口服避孕药可能诱发此病,佝偻病患者在怀孕期间发生疱疹样脓疱病的病例也见诸报道。临床发现患者血清中lgE升高,不能排除本病的发生与免疫学有关。
与其他非细菌性脓疱病——连续性肢端皮炎、脓疱型银屑病的关系尚有争论。有学者认为,本病为一种独立性疾病,有的则认为它们是同类疾病,只是其中的一种特殊类型。国外Lever认为,该病与全身性脓疱型银屑病及连续性肢端性皮炎发病机制、组织学所见相同,临床上亦有许多类似之处。Aekerman认为,此病与脓疱型银屑病和连续性肢端性皮炎以及。Reiter病均为银屑病的不同变型。
临床试验表明,采用免疫组化法测得脓疱型银屑病、疱疹样脓疱病患者皮肤源性抗白细胞蛋白酶(skin—derived atileucoprotease,SKALP)水平低于寻常型银屑病患者。SKALP是一种小分子物质,其水平较低时可导致大量中性粒细胞聚集而在表皮形成脓疱。在脓疱性银屑病和疱疹样脓疱病患者中,SKALP在脓疱的形成中是一个重要的环节,这也为疱疹样脓疱病是脓疱型银屑病的一种变型提供了理论依据。目前,大多数学者认同两者是同一疾病的不同表现形式。
疱疹样脓疱病的病因是组织病理似脓疱性银屑病。国外有学者认为,它可能是一种潜在的银屑病,个别突然发生脓疱型银屑病,这种银屑病由于妊娠时内分泌环境的改变而触发。
Holm AL等认为,慢性及急性低钙血症与本病有关,妊娠期机体与钙代谢呈特殊的状态,在妊娠的自然过程中,由于大量的钙输送至胎盘.血清钙浓度减少5%~6%,易患本病。Moynihan等认为,妊娠并发甲状旁腺功能减退患者,除了血钙降低表现为手足抽搐外。同时还可出现疱疹样脓疱病。低钙血症被纠正后,疱疹样脓疱病迅速好转。
本病与妊娠的关系较为密切,与妊娠有关的占53%~57%,但妊娠不能作为本病发病的主要原因,只能是一种激发因素。
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