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疱疹样脓疱病 (疱疹样脓疱病,脓疱)

疱疹样脓疱病的诊断

  组织病理学检查

  表皮轻度水肿,角化不全,棘层上部有中性粒细胞聚集形成的海绵状脓疱,尚可见嗜酸性粒细胞。真皮乳头水肿,小血管扩张,周罔有淋巴细胞、中性粒细胞浸润,偶见嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光检查阴性。

  实验室检查 

  贫血,蛋白电泳α1、β球蛋白常增高。白细胞计数升高,红细胞沉降率升高,血清钙降低呈低钙血症,偶有甲状旁腺功能下降所致的血清钙和维生素D水平下降。

  诊断与鉴别诊断

  本病与脓疱型银屑病相似,大多认为是一种罕见变型。患者既往多无银屑病史,于妊娠7~9个月发病(也可发生在妊娠1个月时),常合并有甲状旁腺功能减退和血清钙降低,呈低钙血症。全身症状显著,有不适、发热、谵妄、腹泻、呕吐和手足抽搦。皮损表现为,以皱襞部位为主的群集性小脓疱排列成环形、多环形,结合组织病理学改变,可予以确诊。需与下列疾病进行鉴别。

  1.妊娠疱疹

  多发生于妊娠中、晚期,皮疹呈多形性,以水疱型为主,剧痒,患者一般状况良好.无发热,不影响妊娠。组织病理学检查表现为,表皮下水疱、血管周围淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。或非特异性伴大量嗜酸性粒细胞的混合细胞浸润。直接免疫荧光检查显示皮损周围正常皮肤基底膜带透明层出现C3及IgG线状沉积。

  2.角层下脓疱病 发生于40~50岁的妇女,皮损对称分布,主要累及皱襞和肢体的屈侧部位,面部、头皮、黏膜不受累。原发损害表现为在正常或红斑的基础上出现蚕豆大小的脓疱,融合成环形或多环形,干涸后脱屑,无萎缩或瘢痕。无全身症状,组织病理学检查表现为,血管周围以中性粒细胞为主的炎性浸润,形成角层下脓疱。

  3.泛发性连续性肢端皮炎 常先有指端或足趾外伤感染史,皮损好发于指(趾)末节皮肤,损害表现为无菌性的小脓疱,进展缓慢,组织病理学检查显示海绵状脓疱巾以中性粒细胞炎性浸润为主。

  4.泛发性脓疱型银屑病 常有银屑病史或同时有银屑病损害,起病迅速,在寻常型斑块的基础上出现小的浅表性脓疱,可融合成脓湖,伴有严重的全身症状。组织病理学表现除海绵状脓疱外,尚有银屑病改变。本病呈周期性发作,进行性加重。

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