1.促胃泌素瘤的临床表现:
促胃泌素瘤虽多数为恶性,但因瘤体小、发展缓慢,所以,肿瘤本身很少引起明显的症状,到疾病的晚期,方出现恶性肿瘤浸润的症状。
2.主要与大量胃酸分泌有关:
2.1.腹痛:是由于消化性溃疡所致。90%~95%促胃泌素瘤患者在病程中可发生消化性溃疡,可有消化性溃疡的家族史。40%一50%患者可产生消化性溃疡的并发症,如出血、穿孔、幽门梗阻和胃一空肠-结肠瘘等。患者在胃大部切除术后,溃疡极易迅速复发,常发生于吻合口或吻合口远端的复发性溃疡。与普通消化性溃疡比较,本病溃疡的特征是顽固、多发、非典型部位,促胃泌素瘤的并发症的发生率高,胃大部切除术后溃疡迅速复发。
2.2.腹泻:1/4~1/3的促胃泌素瘤患者伴有腹泻。腹泻主要为水样便,多数病人每日腹泻在6次以上,并随溃疡病的症状起伏而呈间歇性。严重者可出现水、电解质紊乱及酸碱平衡失调,甚至虚脱。部分患者可有脂肪泻及维生素B12吸收不良。
2.3.贫血:长期的脂肪消化和吸收不良,影响到各种脂溶性维生素的摄入,且内因子在强酸的作用下失活而干扰了其与维生素B12的结合,从而妨碍肠道对维生素B12的吸收,使患者出现贫血。
2.4.合并MENⅠ的促胃泌素瘤:约10%~40%促胃泌素瘤患者中可并发其他内分泌肿瘤。累及内分泌腺的分布依次为甲状旁腺、胰腺、垂体、肾上腺、甲状腺等部位。出现相应与内分泌腺功能亢进有关的临床表现,依次为甲状旁腺功能亢进、消化性溃疡、低血糖、嫌色细胞瘤、肢端肥大症、腹泻、脂肪泻、库欣综合征和甲状腺功能亢进。
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