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大颗粒淋巴细胞白血病的诊断

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　　1.诊断标准：

　　1.1.临床表现有反复感染、类风湿关节炎或B症状，脾轻度肿大，无皮肤损害。

　　1.2.血象白细胞计数中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巴细胞数>5×l09/L，其中LGL占50%～90%,持续3个月以上。

　　1.3.骨髓象可见红系细胞增生低下，髓系细胞成熟障碍，LGL呈间质性浸润。

　　1.4.免疫表型为CD3+、CD8+、CDl6+、TCRαβ、CD4、CD5、CD7-、CD25-、CD56-。

　　所谓大颗粒淋巴细胞白血病的诊断三联征：①PB中LGL绝对值>2 x 10^9/L，持续≥6个月;②ANC减少可<0.5×10^9/L;③反复感染。

　　2.鉴别诊断：病毒感染(EBV或HIV)可导致轻微的LGL增多，为多克隆增生，一般淋巴细胞数<5x 10^9/L。如CD3+LGL持续增多不能证实为克隆性，可考虑为原因不明LGL增多症。

　　大颗粒淋巴细胞白血病与意义不明T细胞克隆病(TCUS)鉴别重要。TCUS患者无任何病毒感染和T细胞增殖病。无任何症状和体征，有不好解释的血液学异常，轻度ANC减少、贫血、血小板减少、淋巴细胞相对增多、轻度EO增多、单核细胞增多，LGL增多，TCR重排等与T-LGLL区别。

　　TCUS与T-LGLL为颗粒淋巴细胞增殖病谱中两端，TCUS为相对良性端，T-LGLL为恶性端，对不明原因血细胞减少，最好常规做TCR重排检查。

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