1.大颗粒淋巴细胞白血病的临床表现:
1.1.常见老年患者,起病缓慢。
1.2.可无症状或反复感染,可有疲乏、盗汗、体重下降。
1.3.50%患者脾大,30%肝大,淋巴结肿大少见。
1.4.常伴发类风湿关节炎(常为Felty综合征三联征:类风湿关节炎、ANC减少、脾大)、PRCA、AIHA或ITP。见,可有反应性,B淋巴细胞聚集形成结节,可有纤维化。
1.5.大颗粒淋巴细胞白血病形态学特点:胞质丰富、浅蓝色,含数个或粗或细嗜天青颗粒,核圆或椭圆,染色质呈块状,核仁不清晰。
细胞化学染色
酸性磷酸酶(ACP)染色强阳性,非特异性酯酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。
2.大颗粒淋巴细胞白血病的免疫学特征:
2.1.体液免疫异常,60%类风湿因子阳性,38%抗核抗体阳性,41%可有抗中性粒细胞抗体或抗血小板抗体,常有单克隆高丙球蛋白血症,15%,Coombs试验阳性。
2.2.细胞免疫缺陷,NK细胞减少、活性减低。
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