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妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.首要检查

　　1.1.1.血常规出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的改变是血小板减少至100×10^9/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板<50×10^9/L时可见自发出血，<20×10^9/L时出血明显，<10×10^9/L时出血严重。慢性患者可见血小板形态大而松散，染色较浅;出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良或不收缩;凝血酶原消耗减少，凝血活酶生成不良。血小板极度减少时，由于缺乏血小板第3因子，可致凝血时间延长，血小板寿命很短。

　　1.1.2.骨髓象出血严重者妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的诊断可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性患者巨核细胞多增高，多在0.2×10^9/L(200/mm3)以上，甚至高达0.9×10^9/L[正常值：(0.025~0.075)×10^9/L]。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。

　　1.2.次要检查

　　1.2.1.血小板抗体检查抗血小板抗体的检测方法很多，固相化血小板血清学试验、简易致敏红细胞血小板血清学试验、ELISA法、免疫荧光试验、免疫血小板单克隆抗体固相法、免疫凝集法、抗原捕获法以及PCR技术。其中，免疫血小板单克隆抗体固相法是检测血小板特异抗体的一种常用方法。血小板自身抗体与AITP发病密切相关，检测抗血小板自身抗体可辅助该类疾病的诊断。

　　血小板抗体主要是血小板表面IgG(PAlgG)增高，阳性率为66%~100%。如同时检测PAlgG、PAlgM、PAlgA可提高检测阳性率。PAlgG增高并非本病特异性改变，在其他免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAlgG不增高。此外系统观察PAlgG变化对ITP的预后有指导意义。一般在PAIgG下降时血小板才上升，切脾前如果PAlgG极高也预示手术效果不好。如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好。如PAlgG持续增高则提示治疗无效。

　　此外，还可测血清中血小板抗体，54%~57%妊娠合并特发性血小板减少性紫癜患者血清中抗体增高。但血清中游离的血小板抗体与血小板表面IgG的阳性率并不平行。

　　1.2.2.血小板寿命放射性核素检查放射性核素51Cr或111In标记血小板静脉注入后，通过观察放射性核素标记血小板自血液中的消失情况，可以计算血小板寿命。利用体表测定脏器放射性的方法，可以测定血小板的破坏部位(脾、肝、肺、骨髓)。患者血小板寿命明显缩短，甚至只有几小时(1~6小时，正常为8~10日)。

　　1.3.检查注意事项

　　1.3.1.骨髓象检查

　　术前应做出、凝血时间检查，有出血倾向患者操作时应特别注意，对血友病患者禁止作骨髓穿刺。

　　注射器与穿刺针必须干燥，以免发生溶血。

　　穿刺针头进入骨质后避免摆动过大，以免折断;胸骨穿刺不可用力过猛，以防穿透内侧骨板。

　　如作细胞形态学检查，抽吸液量不宜过多，否则会使骨髓液稀释，影响有核细胞增生度判断、细胞计数及分类结果。

　　骨髓液取出后应立即涂片，否则会很快发生凝固，使涂片失败。

　　1.3.2.抗血小板抗体是一种IgG，阳性见于各种原因所致的血小板自身免疾病。长期输血、奎尼丁、噻嗪类利尿药、地高辛、肝素等亦可出现阳性反应。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.再生障碍性贫血妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的检查表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统造血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。

　　2.2.急性白血病主要有如下表现。

　　2.2.1.发热：是本病常见症状。多为低热，经常发热常为感染所致。感染发生的部位通常为口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮肤。

　　2.2.2.出血：可发生在周身任何部位的皮肤与黏膜，严重者可出现内脏大出血，甚至发生致命性颅内出血。贫血：绝大多数患者有不同程度的贫血。表现为面色苍白、头晕乏力、心悸、气短等。lTP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。

　　2.3.过敏性紫癜为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少。主要诊断依据如下。

　　2.3.1.前驱症状：在紫癜发生前1~3周有低热、上呼吸道感染及全身不适等症状。

　　2.3.2.典型的皮肤紫癜及相应皮损：皮肤分批出现对称分布、大小不等、高出皮面及压之不褪色的丘疹样紫癜。

　　2.3.3.病程中可有腹痛或累及关节、肾脏。

　　2.3.4.实验室检查：白细胞总数正常或稍增高，中性粒细胞，嗜酸粒细胞可稍高，出血多时可出现贫血，血小板计数、出凝血时间、血块收缩试验均正常。部分妊娠合并特发性血小板减少性紫癜患儿毛细血管脆性试验可阳性，红细胞沉降率增快，IgA增高，类风湿因子及抗核抗体阴性。尿常规检查如有泌尿道出血或肾炎，则有相应的阳性结果。

　　2.3.5.组织学检查：受累部位皮肤或组织中可看到较均一的过敏性血管炎，毛细血管后小静脉有大量白细胞浸润，纤维样坏死和红细胞渗出血管外，血管壁可有源性坏死、上皮细胞增生。

　　2.4.系统性红斑狼疮早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEG)可助鉴别。

　　2.5.Wiskortt-Aldrich综合征除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板黏附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁以内死亡。

　　2.6.Evans综合征特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb's试验阳性，病情多严重，多数患者经激素或脾切除治疗有效。

　　2.7.血栓性血小板减少性紫癜见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾大，溶血较急者可发热，妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的诊断并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有使病情暂时缓和的作用。

　　2.8.继发性血小板减少性紫癜严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒(药物可直接破坏血小板或抑制其功能，或与血浆成分合并，形成抗原复合物，继而产生抗体，再由抗原抗体发生过敏反应，破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少，妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的诊断应仔细检查，找出病因，以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。

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