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妊娠合并系统性红斑狼疮 (妊娠合并系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮,红斑狼疮)

妊娠合并系统性红斑狼疮的诊断

  1.诊断检查:

  1.1.首要检查

  1.1.1.常规检查 血常规血细胞三系中可有一系或多系减少;当有肾脏受累时,妊娠合并系统性红斑狼疮的尿常规可有尿蛋白、红细胞、白细胞、管型尿;红细胞沉降率在SLE的活动期增快;合并感染或关节炎较突出者可有C-反应蛋白增高;血清补体C3、C4水平与SLE活动呈负相关。SLE还常有低清蛋白血症,球蛋白升高,高r球蛋白血症。

  1.1.2.抗核抗体谱(ANAs)和其他自身抗体 免疫萤光抗核抗体是SLE的筛选检查。对SLE诊断敏感性为95%,特异性相对较低,为65%。ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。

  抗双链DNA(ds-DNA)抗体:抗ds-DNA抗体的诊断特异性95%,敏感性为70%,高滴度抗体阳性者90%以上为活动期SLE,而在非SLE患者和正常人则多为阴性。它与疾病的活动性关系密切,其抗体效价随疾病的活动或缓解而升降。血清抗ds-DNA抗体水平升高,提示疾病复发。血清抗ds-DNA抗体呈升高水平,同时伴低补体时,则提示发生狼疮肾炎的危险性大。SLE缓解期其血清抗ds-DNA抗体水平降低甚至转阴。因此,抗ds-DNA抗体常被作为SLE活动的指标,妊娠合并系统性红斑狼疮的检查可用于监视SLE病情变化、疾病活动期判断、药物治疗效果的观察等。

  抗Sm抗体:抗Sm抗体对SLE的诊断特异性高达99%,但敏感性仅25%,该抗体的存在与疾病的活动性无明显的关系。抗Sm抗体的检测对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的SLE回顾性诊断有很大的帮助。

  其他:抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA和抗SSB等抗体也可出现于SLE的血清中,但特异性低,也见于其他自身免疫性疾病。抗SSB与继发干燥综合征有关。

  其他SLE的自身抗体包括:与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体(包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物);与溶血有关的抗红细胞抗体;与血小板减少有关的抗血小板抗体;与神经精神性狼疮有关的抗神经元抗体等。SLE患者还常出现血清类风湿因子阳性。

  1.2.次要检查

  1.2.1.病理检查

  1.2.1.1.皮肤病理及狼疮带现象:直接免疫荧光检查,妊娠合并系统性红斑狼疮的诊断可见狼疮患者皮肤表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积,荧光镜下呈现连续带状的荧光图形,病理显示表皮和真皮交界处、基底层、生发层炎症细胞浸润(主要为T淋巴细胞及DR阳性细胞),可有核碎片、纤维蛋白、纤维小体、弹性纤维变性。

  1.2.1.2.淋巴结病理:SLE患者的淋巴结病理显示为弥漫性反应性增生,淋巴滤泡生发中心(B细胞)、副皮质区增生明显,滤泡间、副皮质区非坏死区主要为T细胞,浆细胞亦增多,并有一定数量的免疫母细胞。副皮质区内有灶状凝固性坏死,坏死区周围为组织细胞和CD3+、CD8+细胞,坏死区内、淋巴窦区偶有“苏木精小体”,免疾病理特征类似坏死性淋巴结炎。

  1.2.1.3.肾脏病理:肾脏受累的活动性病理征象包括增生性病变、白细胞浸润、坏死、细胞性新月体、透明栓子、间质炎症;肾脏受累的慢性病理征象包括肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩、间质纤维化。

  1.2.2.神经系统受累时的辅助检查

  脑脊液:中枢神经狼疮患者脑脊液存在异常,妊娠合并系统性红斑狼疮的检查常有脑脊液蛋白升高、细胞数增多,糖降低少见,偶可发现LE细胞。

  CT检查:可有脑萎缩,大多为大脑沟周围萎缩、基底节及脑室周围钙化、硬膜下积液及梗死灶。

  1.3.检查注意事项

  1.3.1.在SLE活动期出现补体水平降低常作为疾病活动的指标之一,但在SLE患者,可能有遗传性补体C4a、C4b、C1、C2缺乏,肝脏合成补体成分能力下降,严重肾脏病补体丢失,这些原因引起的补体水平下降和免疫复合物性补体消耗的意义不同。

  1.3.2.抗核抗体谱 ANAs)中抗ds-DNA抗体阳性可出现在其他结缔组织病中,如干燥综合征、药物性狼疮、混合性结缔组织病等,但阳性率低(<10%),且抗体效价低。抗Sm抗体仅发现于SLE中,被视为SLE的标记抗体,与SLE膜性肾病相关。抗Sm抗体水平相对稳定,不随疾病活动性而波动。

  1.4.诊断标准

  1992年美同风湿年会(ARA)修订的11项诊断标准,具有其中任何4项,即可诊断妊娠合并系统性红斑狼疮。

  1.4.1.面部蝶形红斑。

  1.4.2.盘状红斑。

  1.4.3.口光过敏。

  1.4.4.口腔溃疡。

  1.4.5.非侵蚀性关节炎。

  1.4.6.浆膜炎(胸膜炎或心包炎)。

  1.4.7. 24小时尿蛋白大于0.5 g或单次尿蛋白(+++),尿镜检有细胞管型。

  1.4.8.抽搐或精神心理障碍。

  1.4.9.溶血性贫血,白细胞减少,淋巴细胞减少,血小板减少。

  1.4.10.红斑狼疮细胞阳性,抗DNA阳性,抗SM抗体阳性,梅毒血清反应假阳性。

  1.4.11.抗核抗体(ANA)阳性,产科病史中有习惯性流产、反复死胎、胎儿生长受限、早产等不良妊娠史可供参考。

  2.鉴别诊断:

  2.1.类风湿性关节炎 SLE与类风湿关节炎均有多关节病变,尤其在疾病早期或类风湿关节炎伴有血小板减少,白细胞减少时,两者难以鉴别,但SLE的关节表现多为游走性关节肿痛,且疼痛、肿胀、晨僵等症状及体征较类风湿关节炎轻,关节病变一般为非侵蚀性的,不遗留畸形。妊娠合并系统性红斑狼疮患者还有特征性皮疹,多数有肾脏病变,而类风湿关节炎则不具备这些特点。

  2.2.结节性多动脉炎 有皮肤、关节病,常累及中枢神经系统和消化系统,需与SLE相鉴别。结节性多动脉炎的病理表现多见于中等大小的动脉,小动脉少见,而SLE引起的血管炎则以小血管为主。结节性多动脉炎患者皮肤改变多为皮下结节,关节病变多表现为大关节肿痛,外周血白细胞计数常升高,ANA与RF阳性性者极罕见。

  2.3.混合型结缔组织病(MCTD) 临床特点有雷诺现象、关节痛或关节炎、肌痛,肾脏、心脏、肺脏、神经系统均可受累,ANA呈现高滴度斑点型。与SLE相比,MCTD患者双手肿胀、肌炎、食管运动障碍和肺受累更为多见,抗U1核糖核蛋白抗体(UIRNP)抗体呈高滴度,而严重的肾脏和中枢神经系统受累较SLE少见,抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体和LE细胞通常阳性,血清补体水平不低。

  2.4.妊娠期高血压 是指妊娠期血压的收缩压高于140mmHg或舒张压高于90mmHg,妊娠合并系统性红斑狼疮的检查可伴有不同程度水肿,但尿常规检查无尿蛋白。妊娠结束后12周内血压可恢复正常。血压检查是需要至少两次间隔六小时以上的测量为准。SLE患者容易合并妊娠期高血压,其本身症状与妊娠期高血压亦不易区别,如何处理好妊娠合并SLE是产科必须注意的问题。

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