1.主诉:
乏力、发热、面部皮肤蝶形红斑、对称性关节疼痛,肿胀。
2.临床表现:
2.1.主要症状
2.1.1.发热、疲倦 SLE患者妊娠合并系统性红斑狼疮的表现出现全身乏力、不适、发热、体重下降、厌食、萎靡不振等全身症状的频率很高。SLE发热无典型的发热曲线,可为SLE的单一表现,也可为疾病活动、细菌感染(如分枝杆菌,念珠菌等)或药物热。
2.1.2.关节疼痛 多发性关节疼痛或关节炎是SLE最常见(90%)的表现,受累的关节可涉及所有关节,典型的关节病变为对称性双手小关节、腕关节、膝关节的炎症,有时与类风湿性关节炎表现相似,但SLE的受累关节周围软组织轻度肿胀,很少有典型的关节炎体征,且关节侵蚀性破坏和严重畸形少见。其关节痛的特点为短暂阵发性、游走性等,在24~48小时内关节疼痛在上述关节间游走,持续性、慢性关节痛少见。
2.1.3.贫血 贫血是SLE最常见的症状,妊娠合并系统性红斑狼疮的症状多为正细胞正色素性贫血,且多与疾病活动有关。原因有非免疫性贫血和免疫性贫血,前者多见于慢性疾病,如慢性肾病所致的贫血及缺铁性贫血;后者多为Coomb's阳性溶血性贫血,伴网织红细胞增多,此种情况在SLE中相对较少。SLE血液系统受累还可有白细胞减少和血小板减少。
2.1.4.面部皮肤蝶形红斑 典型的蝶形红斑为两侧面颊、鼻梁“V”区域鳞屑性、水肿性红色斑丘疹,常因阳光暴露加重而融合成片,大多预后不留瘢痕,但病程长。颊部蝶形红斑如果呈水肿鲜红,常提示疾病活动。
2.1.5.产科的临床特点 可导致反复流产、胎儿生长受限、胎死宫内、早产、胎儿窘迫和新生儿窒息等。SLE患者的受孕率与正常人一样,但胎儿及母亲的预后与疾病活动情况、既往妊娠情况、抗磷脂抗体、抗SSA/SSB抗体有关。如果在狼疮肾炎、中枢神经狼疮活动期妊娠,胎儿及母亲的预后明显差,因而应在疾病活动性控制后受孕;如母亲抗磷脂抗体阳性,有可能出现流产、早产、宫内发育迟缓、死胎等;而抗SSA抗体阳性,则应密切注意胎儿心脏和神经系统问题,即新生儿狼疮可能;第一胎情况可为第二胎提供较强的预示作用,如果第一胎在14~20周流产,那么第二胎预后不佳的可能性为80%。
2.2.次要症状
2.2.1.全身症状乏力、体重减轻和周身不适。
2.2.2.皮肤与黏膜 妊娠合并系统性红斑狼疮的症状可有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。
2.2.3.关节与肌肉 肌痛和肌无力,少数有肌酶谱增高。在激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域或膝关节隐痛不适,需注意缺血性股骨头坏死。
2.2.4.肾脏损害 又称狼疮性肾炎(LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾衰竭。
2.2.5.神经系统损害 又称神经精神狼疮。轻者有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
2.2.6.血液系统 部分患者在起病初期或疾病活动期间伴有淋巴结肿大和(或)脾大。
2.2.7.肺部 常出现胸膜炎,若合并胸腔积液,其性质为渗出液。SLE可引起肺间质纤维化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗死、肺萎缩综合征。
2.2.8.心脏 SLE患者常出现心包炎,妊娠合并系统性红斑狼疮的表现为心包积液。可有心肌炎、心律失常,重症的SLE可伴有心功能不全。SLE可出现疣状心内膜炎,表现为瓣膜赘生物,最常见于二尖瓣后叶的心室侧,赘生物脱落可引起栓塞,或并发感染性心内膜炎。
2.2.9.消化系统 可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻常见,可伴有蛋白丢失性肠病,导致低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎。
2.2.10.其他 眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视盘水肿、视网膜渗出等,视盘病变可以导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合征,外分泌腺受累,表现为口干、眼干。
2.3.体征
2.3.1.发热、面部皮肤壕形红斑 妊娠合并系统性红斑狼疮的症状可有脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。
2.3.2.对称性关节疼痛、肿胀部分患者在起病初期或疾病活动期间伴有淋巴结肿大和(或)脾大。
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