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华氏巨球蛋白血症的诊断

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　　华氏巨球蛋白血症的诊断与鉴别诊断

　　1.华氏巨球蛋白血症的诊断标准

　　①单克隆IgM增高(任何浓度)。

　　②BM浆细胞样/浆细胞分化小淋巴细胞骨小粱间浸润可伴肥大细胞增多和淋巴样细胞聚集为其特征。

　　③华氏巨球蛋白血症的免疫表型：CDl9、CD20、CD22、CD25、FMC7、sIgM阳性;CD5、CDlO、CD23、CD103、CDl38阴性;5%～20%CD5+、35%CD23+。

　　少数可为双克隆(IgM+IgG或IgM+IgA)要注意瘤细胞转型重组产生二种M蛋白，应查细胞遗传或分子生物学，如两群细胞不同则为双克隆，如相同为原有WM克隆经种类转型重组所致。

　　一般认为BM浆细胞样小淋巴细胞应>lO%，也有以为淋巴细胞、浆细胞和浆细胞样淋巴细胞之和>30%，无论%多少，浸润应为骨小粱间。如BM浸润为骨小粱外，应诊为滤泡性淋巴瘤BM浸润。

　　华氏巨球蛋白血症的免疫表型可只作CDl9+、CD20+、CD5-、CDl0-、CD23-、sIgM+加上骨小梁间浸润即可诊为WM。CD5+和CD23+不能排除WM，但应除外CLL。

　　FCM示克隆性B细胞，无WM形态学和症状，最好诊为IgMMGUS。

　　华氏巨球蛋白血症需与IgM型多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、意义不明的单克隆γ球蛋白病、淀粉样变性相鉴别。还应与Schnitzler综合征鉴别，此综合征特点：①慢性荨麻疹，不痒;②单克隆IgM增高(变异型IgG增高);③下列表现≥2项：无原因间歇性发热、骨痛、关节痛或关节炎、淋巴结、肝、脾大、急性期反应(白细胞增高、CRP增高)、X线检查有骨畸形;④15%可进展为淋巴增殖病。

　　2.国际WM预后积分系统

　　年龄>65岁，血小板<100 10="" 9="" l="" 2m="">3mg/L，IgM>70g/L和Hb<115g/L，5项各为1分。

　　低危≤1分(除了年龄外)，中危2分或年龄>65岁，高危>3分，5年生存率分别为87%、68%和36%。

　　3.WM分期

　　可按MM的ISS分期以日β2M和白蛋白为准，请参阅MM节。

　　4.冒烟性WM

　　占WM中29%;①符合WM诊断标准;②无任何症状≥12个月。

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